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百科

Intrakranielles Kavernom

神经外科

Häufige Symptome

反复出血、营养障碍、钙化

Erkrankungen und Erkrankungen

Das Kavernom (cavernous hemangioma) ist ein kavernöser anormaler Gefäß-Konglomerat aus vielen dünn-wandigen Gefäßen; die anormalen Gefäße liegen eng aneinander, mit wenig oder keinem Hirn-Parenchym zwischen ihnen; es ist kein echter Tumor, histologisch eine zerebrovaskuläre Malformation.

Häufige Symptome

Wiederholte Blutung; Ernährungs-Störung; Kalzifikation

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: bisher unklar; folgende Theorien: 1. Kongenitale Theorie: Kinder und Familien-Anamnese stützen die kongenitale Hypothese; Studien zeigen, dass familiäre und/oder multiple Kavernome häufiger bei Hispanics auftreten, autosomal-dominant; das deutet darauf hin, dass alle hispanischen Patienten dieselbe Gen-Mutation haben – die auf 7q11–q22 liegt. 2. Erworbene Theorie: man meint, dass übliche Strahlen-Therapie, Virus-Infektion, Trauma, Operation und vaskuläre Reaktionen nach Blutung Kavernome auslösen können; Zabramski et al. verfolgten 6 Familien mit 21 Mitgliedern über 2,2 Jahre und fanden 17 neue Kavernome – das sind 0,4 neue Herde pro Patient und Jahr; wenn neue Kavernome häufiger auftreten als angenommen, wird die Blutungs-Gefahr allein durch die Zahl kongenitaler Fälle stark unterschätzt; Kavernom-Herde variieren von wenigen mm bis mehreren cm; die Größen-Zunahme beruht wahrscheinlich auf wiederholten kleinen Blutungen und Embolien; da der Fluss niedrig und der Druck gering ist, bleibt die Blutung meist innerhalb der Kapsel; sobald die Blutung die Kapsel durchbricht, entstehen deutliche Symptome. (2) Mechanismus: das Kavernom ist im Wesentlichen ein anormales Gefäß-Konglomerat; die zuführende Arterie und ableitende Vene sind normal weit; die Blut-Fließ-Geschwindigkeit im Tumor ist langsam – daher zeigt die Angiographie den Tumor nicht; Blut-Stau ist auch der Grund für Thrombus-Bildung und Kalzifikation; der Herd ist purpur-rot, oberflächlich maulbeer-förmig, im Schnitt kavernös oder waben-förmig; die Gefäß-Wand besteht aus einschichtigem Endothel, ohne Muskel- und elastische Schicht; das Gefäß-Lumen ist mit Blut gefüllt, kann frische oder alte Thromben enthalten; zwischen den anormalen Gefäßen liegt lockeres fibröses Bindegewebe, mit wenig oder keinem Hirn-Parenchym. Die Tumor-Konsistenz kann weich oder hart sein – abhängig vom Blut-Gehalt, Kalzifikations-Grad und Thrombus-Größe; um den Herd herum gibt es Gliose und gelbe Hämosiderin-Ablagerung; dieses eisen-haltige Pigment ist einer der Gründe, warum kortikale Kavernome Anfälle auslösen. Kavernome können überall im ZNS auftreten – wie Hirn-Rinde, Stamm-Ganglien und Hirnstamm (intra-zerebral), sowie mittlere Schädel-Gruben-Basis, Netzhaut und Calvaria (extra-zerebral); etwa 19% der Fälle sind multi-herdig; multiple Kavernom-Patienten haben oft auch Hämangiome in anderen Organen; die Tumor-Größe variiert 0,5–6 cm; Lokalisation und Größe korrelieren mit dem klinischen Bild. In China berichtet man, dass die Läsion meist an der epiduralen mittleren Gruben-Basis liegt (70–80%), weniger intra-zerebral; im Ausland sind intra-zerebrale Läsionen am häufigsten; intra-zerebrale Kavernome neigen zu wiederholten spontanen kleinen Blutungen, mit Hämosiderin-Ablagerung und Kalzifikations-Punkten; extra-zerebrale Läsionen machen haupt-sätzlich Raumdruck.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Körperliche Kräftigung mit Sport, viel Bewegung an der frischen Luft und in der Sonne.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurochirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.