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百科

Intrakraniales Melanom

神经外科

Häufige Symptome

恶心与呕吐、脑积水、偏盲、意识障碍、颅内压增高、脑膜炎

Erkrankungen und Erkrankungen

Das intrakraniale Melanom ist ein relativ seltener intrakranieller maligner Tumor; der klinische Verlauf ist rasch, der Malignitäts-Grad hoch, Diagnose und Therapie sehr schwierig; der intrakraniale Melanom ist gut durchblutet und befällt leicht Gefäße, mit intra-tumoraler Blutung und ausgedehnter hämatogener Metastasierung; die Prognose ist extrem schlecht.

Häufige Symptome

Übelkeit und Erbrechen; Hydrozephalus; Hemianopsie; Bewusstseins-Störung; intrakranielle Druck-Erhöhung; Meningitis

Ursachen der Erkrankung

Intrakraniale Melanome gibt es als primäre und sekundäre Form; die primäre ist selten, die sekundäre entsteht haupt-sätzlich durch Metastasierung von Melanomen der Haut, Schleimhaut und Netzhaut ins Gehirn. Melanozytome können aus Epidermis-Melanozyten, Nävus-Zellen oder dermalen Melanozyten bestehen; der Tumor stammt aus dem ektodermalen Neuralleiste; Melanozyten sitzen zwischen Epidermis und Basalzellen; nachdem die Zellen Pigment gebildet haben, transportieren sie die Melanin-Granula durch dendritische Fortsätze zu den Basalzellen und Haaren. Die wahre Ursache der normalen Melanozytom-Entartung ist noch unklar; folgende Faktoren werden diskutiert: Muttermale, wobei der junktionale Nävus am leichtesten entartet, der Misch-Nävus seltener, der endotheliale extrem selten; doch die meisten Kopfhaut-Melanome entstehen nicht aus Muttermalen – daher meint man, dass das intrakraniale Melanom nicht vollständig mit Muttermalen zusammenhängt. Kopfhaut-Melanome treffen bevorzugt belichtete Regionen; nach israelischen Statistiken liegt die jährliche Inzidenz bei Land-Arbeitern bei 15,4/100.000, höher als in Städten; Anwohner an der Küste haben höhere Raten als Berg-Bewohner; seit den 1980er Jahren hat die Melanom-Inzidenz um über 1-faches zugenommen, wahrscheinlich durch Ozonloch und über-mäßige UV-Exposition. Weiße haben eine höhere Inzidenz als farbige Völker: bei US-Weißen bis 42/100.000, bei Schwarzen nur 0,8/100.000. Erblichkeit, Trauma, chronische mechanische Reize sind weitere mögliche Ursachen. Mechanismus: intrakraniale Melanom-Zellen sitzen meist an der Hirn-Basis und in den Furchen der Hirn-Rinde; das primäre intrakraniale Melanom stammt von leptomeningealen Melanin-Vesikeln oder Arachnoidea-Melanozyten, breitet sich über die Meningen aus und dringt ins Hirn-Parenchym ein – durch direkte Implantation oder hämatogene Metastasierung; intra-zerebrale Herde sind oft multi-herdig, breit verteilt in Meningen, Arachnoidea, Hirn-Rinde und subkortikalen Regionen; das intrakraniale metastatische Melanom folgt der Blut-Verteilung, haupt-sätzlich intra-zerebral, mit gleichzeitiger Meningen-Metastasierung; schwere Fälle können das ganze ZNS befallen; hoch-malign kann sogar die Calvaria und das Rückenmark befallen werden; der Tumor kann oberflächliche Hirn-Gefäße infiltrieren und zerstören, mit ausgedehnter Subarachnoidal-Blutung. Eine reine pathologische Untersuchung ist schwer, um primäres und sekundäres intrakraniales Melanom zu unterscheiden, da sie morphologisch im Wesentlichen übereinstimmen; der Tumor ist grau-schwarz, je nach Lokalisation unterschiedlich geformt; intra-zerebrale Tumoren meist knotig mit relativ klarer Grenze; meningeale oder kortikal-nahe Tumoren diffus oder teppich-förmig; wenn nahe der Schädel-Basis, umgeben sie oft benachbarte Hirn-Nerven mit multipler Hirn-Nerven-Schädigung; bei Rückenmarks-Befall mit zugehörigen Wurzel-Symptomen; mikroskopisch: Tumor-Zellen spindel- oder polygonal, Kern rund oder oval, oft von Pigment verdeckt oder zur Seite gedrängt, Mitosen selten; im Zytoplasma gibt es granuläre oder klumpige Melanin-Ablagerung; Tumor-Zellen ohne festes Muster, im Subarachnoidal-Raum gehäuft oder entlang von Gefäßen nach außen; intrakraniale Melanome sind – in Histogenese, Morphologie und biologischem Verhalten – kaum vom melano-tischen Meningeom zu unterscheiden.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Es gibt noch keine wirksame Prophylaxe; Früherkennung und Früh-Therapie sind der Schlüssel.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurochirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.