Rückenmarks-Gefäß-Missbildung

Die Rückenmarks-Gefäß-Missbildung ist eine kongenitale Läsion, selten; häufigste Erscheinung: Subarachnoidal-Blutung oder Rückenmarks-Blutung. Kann an jedem Rückenmarks-Abschnitt auftreten, aber am häufigsten im Hals-Abschnitt und Konus.

Häufige Symptome

Gesäß-Muskel-Atrophie; Hyperästhesie; motorische Funktions-Störung; Brust-Lenden-Rücken- oder Gesäß-Schmerz; Extremitäten-Über-Länge/-Dicke; extra-kranieller Kopf-Schmerz; Sensibilitäts-Störung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: kongenitale Läsion; auf pathologisch-anatomischer Grundlage stehen arteriovenöse Missbildungen im Vordergrund. Früher: Betonung auf venösen patho-physiologischen Effekten; heute: auf MRT und selektiver Rückenmarks-Angiographie aufbauend und mit makroskopischer Pathologie kombiniert – Einteilung in 4 Haupt-Typen. (2) Pathogenese: 1. Typ I: Dura-AV-Missbildung, AV-Shunt in der Dura, meist an Nervenwurzel-Scheide oder postero-lateraler Dura im thorako-lumbalen Kanal, im Nerven-Foramen. Arterielle Versorgung durch dural-astige Äste der segmentalen Spinal-Arterien, die Nervenwurzel und Dura versorgen. Der niedrige Blut-Fluss in der Dura passiert die Läsion, drainieren in Dura-Venen, dann in die koronaren Venen des Rückenmarks – diese liegen postero-lateral, ohne Venen-Klappen. Daher bildet sich zwischen segmentaler Spinal-Arterie und Rückenmarks-Abfluss-Vene ein AV-Fistel-Shunt, der auch mit den postero-lateralen koronaren Venen-Plexus kommuniziert. Der Blut-Fluss im koronaren Plexus fließt aufwärts zum Foramen occipitale. 15% der segmentalen Arterien auf der Fisteln-Ebene versorgen die A. spinalis anterior oder posterior. Meist nur 1 Nähr-Arterie, aber auch 2+. Anson/Spetzler unterteilen Typ I: Ia = einzelne Nähr-Arterie, Ib = mehrere – meist an 1 oder 2 benachbarten Segmenten. Der mittlere statische Druck der dura-AV-Fistel liegt bei 74% des systemischen arteriellen Drucks. Hämodynamisch: Typ-I-Neuro-Funktions-Störungen beruhen hauptsächlich auf venöser Hochdruck – koronare Venen kongestiv und dilatiert – Druck auf das Rückenmark; aber die Neuro-Störungen sind reversibel. 2. Typ II: kugelförmige AV-Missbildung mit intramedullärem AV-Gefäß-Knäuel; meist im Hals-Rückenmark, aber auch thorako-lumbal. Angiographisch: hoher Blut-Fluss, sparse venöser Abfluss; häufig Aneurysmen und Varizen. 3. Typ III: ursprünglich „unreife Missbildung" genannt; hoher Blut-Fluss, weite und komplexe arterio-venöse Anatomie; die Läsion kann das gesamte Rückenmark einnehmen, die Dura befallen, bis in Wirbel-Körper und paravertebrales Gewebe reichen. 4. Typ IV: intradural-extramedulläre Lage; ein Ast der A. spinalis anterior ist die Nähr-Arterie der AV-Missbildung, die dann über die Fistel in extramedulläre Venen unterschiedlicher Größe drainert. Die AV-Fistel und ihre Drainage-Vene liegen außerhalb des Rückenmarks, die Läsion ist nicht intramedullär. Meist thorako-lumbaler Übergang. Anson/Spetzler unterteilen: IVa: relativ klein, extramedulläre AV-Fistel durch einzelne Nähr-Arterie versorgt, meist ventral bis zum Konus reichend; IVb: mehrere Nähr-Arterien, meist aus A. spinalis anterior und posterior, der Blut-Fluss ist höher als bei IVa; IVc: mehrere Versorgungs-Arterien verbinden sich mit der Fistel, der venöse Rückfluss ist oft groß, ventral und ventro-lateral des thorako-lumbalen Kanals finden sich dilatierte Varizen. Typen II, III, IV sind ursprünglich intradurale Gefäß-Missbildungen; daneben gibt es kavernöse Missbildungen. 5. Kavernöse Missbildung: kann solitär auftreten oder als Teil eines kraniospinalen Kavernoms im Rückenmark. Niedrig-durchblutete Läsionen aus geschichteten Gefäßen oder mehr-segmentigen Gefäß-Kanälen im Mark-Parenchym; verursachen intra-kanale Blutungen oder Druck-Symptome. Kavernome können im gesamten ZNS auftreten. Sie bestehen aus dünnwandigen Gefäßen ohne deutliches Elastin oder glatte Muskulatur, mit Endothel-Zellen ausgekleidet, oft mit alten Blutungen; zwischen den Wänden kein normales Rückenmarks- oder Hirn-Parenchym.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, Rehabilitation, Operation

Vorbeugende Maßnahmen

Kein großes Problem; früh erkennen, früh behandeln – für die Erholung des Patienten besser.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurochirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.