无脉络膜症

无脉络膜症(choroideremia)其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。

常见症状

绿色盲；色素斑；紧脉；色素脱失；夜盲；色觉异常；视力视野改变；眼底改变

发病病因

(一)发病原因 多数患者与遗传因素有关。 (二)发病机制 免疫因素 从组织学和超微结构中发现有巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节，在吞噬的色素中有关蛋白质可能引起过敏反应，使脉络膜间质崩溃，Bruch膜和血管消失，脉络膜发生全层萎缩。 遗传因素 本病为X染色体隐性遗传已被公认，其机制尚未阐明，男性发病，且为进行性，女性为基因携带者。 生化缺陷 生化测定发现有环磷酸鸟苷(cGMP)降低。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

本症病程可迁延数年，急性发作及缓解交替出现，大多数到成年期自行缓解。但也有少数仍持续发作。如关节炎多年不愈，可造成严重关节畸形，活动障碍。此多见于多关节炎型，发病年龄较大的女孩及全身型伴有多关节炎者。少关节炎型，在4岁前发病的女孩，多发生慢性虹膜睫状体炎，造成失明。强直性脊椎炎可见于发病年龄较大的男孩。总的来说，如能及时治疗，75%患者病情缓解，关节功能正常。只有少数造成终身残废。个别患者合并感染或淀粉样变性而死亡。

就诊科室

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