上睑下垂、视力障碍、淀粉样蛋白沉积、眼球突出、泪腺肿大
眼眶淀粉样变性(orbitalamyloidosis)是淀粉样蛋白沉积在眼睑、结膜和眶内引起的异物肉芽肿反应。,原发性眼眶局部淀粉样变性罕见,常为全身淀粉样变性的一部分。
上睑下垂;视力障碍;淀粉样蛋白沉积;眼球突出;泪腺肿大
原因未明,此病变是一种浆细胞参与的病变,可能与机体免疫功能障碍有关,有部分病例继发于长期的眼部感染及慢性炎症,血管炎,海绵状血管病等,部分病例继发于骨髓瘤(多发性),巨球蛋白血症,B细胞性恶性淋巴瘤等。 发病机制: 发病机制不明,不管是继发或原发性淀粉样变性,浆细胞均参与病变的过程,故可能与机体的免疫功能障碍有关,部分病例有一定的家族倾向,说明与遗传有关。部分病例继发于长期的眼部感染及慢性炎症、血管炎、海绵状血管病等,部分病例继发于骨髓瘤(多发性)、巨球蛋白血症、B细胞性恶性淋巴瘤等。
药物治疗、手术治疗、支持性治疗
1.由于淀粉样变性病因不清,所以没有方法能预防原发性淀粉样变病。 2.继发性淀粉样变性:有效治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如肺结核和风湿性关节炎等。
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