卵黄状黄斑营养不良

本病又称Best病、多形性黄斑变性。本病世界各地均有报道，并非罕见。通常见于儿童期，其特点早期黄斑区出现卵黄样病变伴有明显的EOG改变，但视力正常，呈常染色体显性遗传。有明显的家族史，但亦有散发病例，有些病例在眼底检查尚无典型改变前，而眼电图已有明显改变，此病表现为不规则显性遗传，如果发现患者，应对其每个子女都作视网膜EOG检查，则可有50%的子女有异常改变。

常见症状

绿色盲；脱水；眼底改变

发病病因

(一)发病原因 病因尚不清楚，本病是常染色体显性遗传，有明显的家族史，但亦有散发病例，有些病例在眼底检查尚无典型改变前，而眼电图已有明显改变，此病表现为不规则显性遗传，如果发现患者，应对其每个子女都作视网膜EOG检查，则可有50%的子女有异常改变， (二)发病机制 有人推测本病是后天发生的，因有些患者初次检查眼底时未发现病变，随诊后发现卵黄样变性改变，但这些病人未作EOG检查，Krill认为此病患者自幼或出生时就有广泛性色素上皮不正常，分泌特殊的橘黄色物质，以后细胞破裂形成一种囊样间隙，此时视力仍保持正常，以后囊可渗漏，部分物质吸收，囊又闭合，由于重力作用形成类似假前房积脓，囊又穿破，其中物质毒素刺激，在相应部位的视网膜造成局部萎缩，变性，使视力丧失，渗漏可进入相应部位的色素上皮之下，使脉络膜血管通透性增加，造成浆液性色素上皮脱离，久而久之可有新生血管生成，血管破裂出血进入视网膜下。 Braley和Spirey认为黄斑区Bruch膜系先天不正常，此膜一致性变厚产生卵黄样变性，此时视力正常，以后此膜破裂变成碎片即卵黄样破裂，重者出现水肿，出血，导致视力突然减退，如果水肿，出血吸收，则视力可暂时恢复，但可反复水肿，出血导致胶质增生，色素上皮损害形成不同程度的色素性瘢痕，最后视力永久性下降。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病暂无有效预防措施。

就诊科室

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