耳硬化症

耳硬化症是一种病因尚未明确的疾病，与遗传、种族、代谢紊乱及内分泌障碍有关，病理表现为多形的骨病，骨迷路发生反复的局限性骨质吸收，并被血管丰富的海绵状新生骨质替代，继而血管减少，骨质沉着形成骨质硬化病灶，故称“耳硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，出现听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑种人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多，好发年龄20-40岁。手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨手术为现代耳显微外科首选手术方式，具体手术方式包括CO2激光镫骨切除术、piston人工镫骨术，半规管开窗术等。不适于或者不愿接受手术患者可以酌情选配适宜的助听器。

常见症状

耳鸣；眩晕；耳聋

发病病因

遗传因素(40%)： 近年许多学者认为，耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示，此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因，而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关，基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。目前已知1个耳硬化症基因，定位在常染色体15q25-q26区段，用多点连锁分析，连锁值为3.4。进一步连锁分析将其具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(D15S657)之间，即,15号染色体长臂的一个 14.5cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因。 种族因素(20%)： 耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。 其他因素(30%)： 迷路骨壳的营养障碍、内分泌的影响可能为本病发生的有关因素。 病理过程 病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层，病理过程主要有三个特征：①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收。②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨。③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展，上述3个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。

治疗方式

镫骨手术治疗为主。

预防措施

具体发病原因不明， 与遗传、种族、代谢紊乱、内分泌障碍关系密切，有家族史的情况需要注意出现听力下降是要进行耳硬化症的相关检查。外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠可致耳硬化症患者听力出现显著加剧，应注意避免。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。