鼻恶性肉芽肿

恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异，故其命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿，面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习惯用恶性肉芽肿。根据病变特点及病理改变，可归纳为两类：颊肿瘤型和变态反应型(自身免疫型)。颊肿瘤型：病变多起于鼻部，亦有首发于上腭，咽部，后果及鼻部者，病变主要位于面部中线及上呼吸道，以进行性肉芽性溃疡坏死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，甚至毁容，晚期病人多死于大出血或衰竭;变态反应型(自身免疫型)：Wegener肉芽肿多属此型，通常分为局限性和全身性两种，主要由血管过敏性炎症所致，除多发性肉芽肿外，还表现为顽固性进行性溃疡坏死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各脏器。

常见症状

鼻外部膨胀隆起；弛张热；带血性分泌物；鼻中隔穿孔；间歇性鼻阻塞；腭部穿孔；鼻粘膜肿胀

发病病因

变态反应(20%)： 变态反应或自身免疫近年研究以为，本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变，即血管对细菌毒素之过敏反应，极似Arthur坏死，在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解，免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG，电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿，结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症，临床采用皮质类醇治疗效果显著，亦支持此学说。 病毒感染(20%)： 感染学说本病病理多呈慢性炎症改变，但又难以肯定有特异性致病菌，病毒和真菌，新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中，均找到克萨奇病毒小体，故认为本病与此病毒感染有关。 肿瘤转移(20%)： 许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤，病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相，但无坏死性血管及多核巨细胞，由于病变限于鼻部和呼吸道，及至病晚期，身体各处如内脏，淋巴结及骨髓均可显示同样病变，酷似恶性肿瘤转移，多数病人对放射线敏感，符合肿瘤学说，但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。 根据临床和病理特点推测本病为肿瘤，有变态反应，自身免疫和感染等多种学说。(一)类肿瘤学说许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤，病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相，但无坏死性血管及多核巨细胞，由于病变限于鼻部和呼吸道，及至病晚期，身体各处如内脏，淋巴结及骨髓均可显示同样病变，酷似恶性肿瘤转移，多数病人对放射线敏感，符合肿瘤学说，但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。(二)变态反应或自身免疫近年研究以为，本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变，即血管对细菌毒素之过敏反应，极似Arthur坏死，在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解，免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG，电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿，结节性动脉周围炎及 Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症，临床采用皮质类醇治疗效果显著，亦支持此学说。(三)感染学说本病病理多呈慢性炎症改变，但又难以肯定有特异性致病菌，病毒和真菌，新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中，均找到克萨奇病毒小体，故认为本病与此病毒感染有关。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

鼻部恶性肉芽肿是一种少见病，其病因、发病机制尚未明了，难以预后。

就诊科室

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