小儿地方性克汀病

地方性克汀病(endemiccretinism)是胚胎时期和出生后早期碘缺乏与甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育分化障碍结果，临床主要表现为智力障碍和聋哑等。一般患病率占甲状腺肿地区人口的1%～5%，严重地区可高达5%～10%。

常见症状

耳聋；缺碘；痴呆；甲状腺肿；颅面骨畸形；语言发育迟缓；克汀病面容

发病病因

一般认为是由于胚胎期缺碘，甲状腺素不足造成中枢神经系统和骨骼系统不可逆性损害，一般认为本病纯属营养缺乏性疾病，机体对碘耐受性存在个体差异，是否有遗传性有待今后的研究。 妊娠时母体甲状腺功能减低是地方性克汀病高发病率的主要危险因素，由于缺碘使母体及胎儿的甲状腺竞争性摄取有限的碘化物，结果同时影响母体和新生儿的甲状腺激素合成，某些地方性克汀病以神经型表现为主者就是由于胚胎早期严重的宫内碘缺乏损害神经细胞生长发育所致，某些黏液水肿型地方性克汀病则是在已存在的神经系统缺陷的基础上再加上甲状腺激素合成能力降低，提示甲状腺本身的正常发育也依赖碘元素，遗传，自身免疫等因素均未得到证实。 地方性克汀病病理改变多种多样，无特异性，其主要病理变化是脑重量减轻，萎缩，神经细胞多呈退行性变，甲状腺可肿大，正常或缩小，缩小者为滤泡小，分布不均，滤泡间纤维组织增生。

治疗方式

对症治疗、药物治疗、支持性治疗、康复治疗

预防措施

日常预防 地克病的治疗效果不佳。地克病一旦形成，特别是两岁以后确诊者，中枢神经系统的发育障碍基本上是不可逆的。本病的关键并不在于治疗，而在于预防。地克病的消灭是可能的，只要纠正了人群的碘缺乏，特别是纠正了育龄妇女、妊娠妇女、哺乳期妇女的碘缺乏，就不会再出生地方性克汀病病儿。只要坚持长期供应合格的碘盐，地克病连同地甲肿会一同被根除。 (1)食盐加碘是防治碘缺乏病的简单易行、行之有效的重要措施。食盐加碘比例1∶5万可有效地预防地甲病;1∶2万可预防地克病。加入盐中的碘化钾易氧化、升华，1993年以来已改为稳定性较好的碘酸钾。在包装、贮存、运输及食用碘盐过程中，须注意保持碘盐干燥，包装严密不透气、防晒、存放暗处。据测定：不同存放方式半年后的碘盐中碘损失率为：缸内10%;麻袋内29.4%;抽屉内57.8%;煮沸2h损失1.9%;烘烤2h损失66.1%。 (2)碘油注射或口服。碘化油是一种长效、经济、方便、副作用小的防治药物，特别适用于偏僻、交通不便、有土盐干扰地区，尤适用于育龄妇女。碘化油注射后，供碘效能可达3～5年。口服碘化油方法简便，群众易于接受，防治效果同样明显，供碘效能一般为1年半左右。 (3)保证人体碘的需要量： ①组别<4岁正常范围30～105μg/d;适宜量70ug/d； ②≥4岁及成人正常范围75～225μg/d;适宜量150ug/d； ③孕妇、乳母正常范围150～300μg/d;适宜量200μg/d。 (4)育龄妇女孕期妇女补碘可防止胚胎期碘缺乏病(克汀病、亚临床克汀病、新生儿甲低、新生儿甲肿以及早产、死产、先天畸形)的发生。

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