小儿硬化性胆管炎

硬化性胆管炎(sclerosingcholangitis)又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性，增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。

常见症状

胆汁性肝硬化；腹泻；食欲不振；门脉高压；低热；恶心；肝大而硬；瘙痒

发病病因

(一)发病原因 1.病因 至目前病因尚不清楚，一般认为有： (1)细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。 (2)变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。 (3)先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病，父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高，部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病，原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高，有人认为是一种免疫功能调节失调病。 2.分型 该病有两种类型： (1)原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。 (2)继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染，结石，手术及创伤后，小儿原发性多见。 (二)发病机制 早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生，胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁，根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型，局限型和节段型(又称跳跃型)。

治疗方式

药物治疗、康复治疗、手术治疗

预防措施

一般预防 早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。

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