腺泡状软组织肉瘤

腺泡状软组织肉瘤是指组织来源不明、细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤。Christopherson在1952年首先报告本病。本病好发于青春期女性，以四肢深部肌肉或筋膜多见。肿瘤生长缓慢，早期无痛。可向肺、骨、脑、皮下等部位转移。治疗以手术切除为主，术后定期复诊。好发于青春，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁，肛旁区，舌，腹膜后，颈背部，肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm，瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著，部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺，骨，脑，皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。

常见症状

腕关节圆形的软包块；腿外侧质软半球形包块；岳亚庆；足踝部光滑圆形的包块；腿外侧质软；半...

发病病因

腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin 和MyoD1 等肌源性标记物，S-100，NSE 等神经源性标记物阳性，近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多，在2002 年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

治疗方式

支持性治疗、康复治疗

预防措施

专业指导 有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%～47.1%，转移率为35.3%～75.8%]，如不能完整切除，多次复发或已发生重要器官转移则预后较差，预后与肿瘤的部位，大小，手术是否彻底切除有关，肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素，术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。

就诊科室

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