丹吉尔病

丹吉尔病又名α-蛋白血症，本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关，这是第1个患此病的病人的家乡，其特征为：血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如，很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积，特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺，骨髓、肝、脾，黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传，发病率低。

常见症状

脾肿大；丘疹；血小板减少；角膜混浊；硬化

发病病因

发病原因： 脂蛋白电泳分析在纯型合子病人可以检测出本病是一种遗传代谢障碍疾病，表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如，高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。 发病机制： 是常染色体隐性遗传，由胆固醇酯在巨噬细胞系统存积引起系统性损害。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

纠正偏食，控制高热量，高脂肪，高蛋白的饮食摄入是预防本病的关键。

就诊科室

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