肢端肥大症

肢端肥大症(acromegaly)主要是由于垂体GH瘤或垂体GH细胞增生过度分泌生长激素(GH)引起的。GH的持久过度分泌，在骨骺闭合之前引起巨人症，而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症。肢指端肥大症起病隐匿，进展缓慢，以骨骼、软组织、内脏的增生肥大为主要特征，表现为面容改变、手脚趾末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变。

常见症状

内分泌功能亢进；下颌前突；尿崩；乏力

发病病因

垂体肿瘤(55%)： 本病多因垂体肿瘤引起脑下垂体的生长激素过量分泌所致，GH分泌有明显昼夜节律，成人分泌高峰多在夜间，GH主要作用为促进骨组织，肌肉，结缔组织和内脏的增长，促进DNA，RNA合成，对抗胰岛素促进水钠潴留，并能激发体内分泌一些肽类物质，如生长介素，GH对糖代谢的作用有胰岛素样和抗胰岛素样双重作用，前者发生时间较早，后者出现时间较晚;GH对胰岛B细胞也有直接影响，约有1/4病人可同时患糖尿病，生长介素(somatomedin，SM)来源于肝脏，通过对DNA，RNA蛋白质合成环节的影响可使软骨生长增加，生长介素有A，B及C三种因子，能介导GH对骨的生长效应，生长介素A(SmA)能刺激骨胶原和非胶原蛋白合成，生长介素C(SmC)能刺激成骨细胞胶原合成，BGP可作为GH通过SmA作用的结果而起作用。 垂体GH细胞增生过度(35%)： 垂体GH细胞增生过度致使分泌生长激素(GH)旺盛，GH过多可加速骨的形成与成熟，促进骨的生长。也可引起肢端肥大症。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

1.一级预防 巨人症和肢端肥大症至今仍是垂体瘤中较多见的一种，不仅对骨骼的影响，还影响体内多种脏器，晚期并发症较多且很严重，预防本病的重点在于早期发现，故对生长过速及增高显著的可疑患者，要定期和及早检测血GH浓度，行头颅蝶鞍X片或垂体CT检查，及早诊断。 2.二级预防 (1)早期治疗：特别在疾病或未影响主要脏器前早期作垂体瘤摘除术，尤其开展显微外科手术目前是首选的方法，成功率高，约80%患者术后GH分泌恢复正常，尤其肿瘤少于2cm者，如肿瘤超过2cm直径，60%～70%术后GH恢复正常。 (2)放射治疗：垂体瘤放疗量为4500～5000rad①，有效率达60%～80%，但GH水平恢复慢，需几年才比较明显，放疗还会影响垂体机能，近来，多采用对垂体腺瘤疗效较快的重粒子放疗法，治疗2年即有显效，垂体机能减退发生率约为40% (3)内科治疗：药物治疗常作为手术或放疗的辅助性治疗，常用药物有： ①溴隐亭：为多巴胺增效剂，治疗效果较好，具有抑制生长激素的作用，一般用量2.5～7.5mg/d，分次服用，用渐增药量方法，副作用有恶心，呕吐，低血压和下肢痉挛等。 ②赛庚啶：血清素拮抗剂，也有抑制生长激素分泌作用，用量为8～24mg/d。 ③奥曲肽Sandostatin：为生长激素抑制素激动剂，治疗剂量300～1500礸/d，分3次皮下注射。 3.三级预防 当患者早期手术或辅以放疗，常常GH分泌恢复正常而不出现后遗症状，但仍有不少患者在本病治疗后仍有复发，并常常后遗多种脏器病变甚至衰竭，且多伴有垂体功能减退，因此，无论术后或放疗后仍需定期观察，定期作GH，血浆磷，血糖以及垂体激素的检测，对已发现有垂体功能减退症，除用激素替代，增加营养，增加蛋白及多种维生素摄入量，还应警惕危象的发生。

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