特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmomaryhaemosiderosis，IPH)是一种病因未明的反复引起弥漫的肺泡出血的一种少见疾病。长期反复的肺泡出血引起肺含铁血黄素沉着，最后可以导致肺纤维化。绝大多数肺泡出血引起的肺含铁血黄素沉着症是可以查找到原因的，而最后经过临床及实验室的仔细检查找不到原因的肺含铁血黄素沉着症即称为特发性肺含铁血黄素沉着症。因此，目前有些学者建议用特发性肺出血(Idiopathicpulmonaryhemorrhage)这一名词来替代IPH。

常见症状

反复出血；含铁血黄素沉着症；疲乏；面色苍白；呼吸困难；咯血；胸闷；低热；啰音

发病病因

免疫因素(30%)： 许多学者认为本病与免疫有关，患者血清IgG，IgA，IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚，可有抗核抗体，冷球蛋白抗体阳性，部分病例经肾上腺皮质激素，免疫抑制剂或血浆置换有效，这些均支持本病与免疫功能异常有关。 牛奶过敏(20%)： 牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素，停用牛奶后，临床症状即消失，作者Heiner报道个例小儿牛奶过敏者中4例确诊患IPH者，对此类患者称为Heiner syndrome，但牛奶过敏不能解释所有的患儿发病。 与接触有机磷杀虫剂有关(10%)： Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查，发现其中80%的儿童在乡村生长，经济条件差，饮食中蛋白质较少;50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史，Cassimos认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病，更确切的依据尚需进一步调查证实。 遗传因素(10%)： 此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟，双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。 肺泡上皮细胞发育和功能异常(15%)： 破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。 肺弹力纤维异常 (10%)： 弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并扩张。 发病机制 1.大体检查 肺脏外观呈褐色实变状，重量和体积增加，表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着，肺门，纵隔淋巴结可见肿大，并因含铁血黄素沉着而呈棕色，急性发作期可见出血，慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。 2.光学显微镜检查 肺泡上皮细胞肿胀，变性，脱落和增生，肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞，肺泡壁弹性纤维变性，毛细血管增生，基底膜增厚，肺内小动脉弹性纤维变性，含铁血黄素沉着，内膜纤维化，玻璃样变，淋巴管周围有淋巴细胞，浆细胞和含铁血黄素巨噬细胞浸润，淋巴管扩张，疾病后期可导致弥漫性肺纤维化，肺气肿，支气管扩张等。 3.电子显微镜检查 广泛的肺泡毛细血管损害，内皮细胞水肿，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，基底膜呈灶性破裂，蛋白沉积于基底膜，基底膜失去正常的结构。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

特发性肺含铁血黄素沉着症日常预防 对于因牛奶，奶制品或谷蛋白所致IPH应禁止摄入。

就诊科室

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