恶性萎缩性丘疹病

本病又称Dego病，Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病，病因还不明，有认为与常染色体显性遗传，自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等，IgA可显著升高。

常见症状

鳞屑；丘疹；腹泻；便秘；消化不良

发病病因

本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传，自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。 发病机制还不清楚，有学者认为与常染色体显性遗传，自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。 主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎，内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡，中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常，缺血区内胶原纤维肿胀，变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩，早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内，可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡，白色瘢痕或穿孔，其组织病理变化与皮肤损害相同。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力，预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触，避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。

就诊科室

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