甲状旁腺功能亢进性心肌病

甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群，主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损，神经肌肉应激性降低等症状，尚有心血管系统受累表现，包括高血压，心律失常，心脏钙化及心肌缺血。

常见症状

多饮；腹胀；便秘；猝死；乏力；恶心；多尿；钙化

发病病因

(一)发病原因 甲状腺旁腺功能亢进的病因中：甲状旁腺腺瘤占85%;甲状旁腺增生占12%;甲状旁腺癌肿占3%。 (二)发病机制 PTH对心脏具有正性变力，变时作用，并随细胞外液钙浓度而改变，PTH与心肌细胞膜上的特殊受体结合，激活腺苷酸环化酶，在镁存在的条件下，ATP转变为cAMP，cAMP使无活性的蛋白激酶激活，进而激活磷酸化酶，引起心肌细胞的通透性改变，促使钙进入心肌细胞，触发兴奋-收缩耦联过程，PTH对心脏有直接兴奋作用，而且能增加心肌内源性去甲肾上腺素的释放，与异丙肾上腺素，肾上腺素等具有协同作用。 甲旁亢时由于PTH分泌过多及高钙血症，心肌收缩力增强，心率增快，耗氧量增加，钙负荷过重又可引起血管痉挛，当血钙大于3.75mmol/L时，发生迁移性钙化，钙在软组织沉积，当钙沉积于冠状动脉内膜和中层时，可造成管腔狭窄，从而出现血压增高，心绞痛甚至心肌梗死，高血压发生的另一个重要因素是肾脏钙盐沉积所致肾功能不全，高钙血症还可引起心肌间质钙沉着，心肌细胞钙超载，可通过干扰线粒体细胞呼吸功能，激活心肌酶，损坏细胞膜，诱发心律失常，刺激氧自由基生成等，从而造成心肌的不可逆性损伤，甚至发生充血性心力衰竭。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

1.原发性甲状旁腺功能亢进原因不清，缺乏有效预防，但对有潜在危险因素的患者，如有甲状腺疾病曾做放疗者，应作监护检测，及早发现，及时治疗，以防疾病向纵深发展。 2.对轻症患者(只有血钙轻度升高，而无临床症状者)有不同处理意见，有的主张积极进行手术治疗(70岁以下应手术;70岁以上应保守治疗)，也有主张可保守治疗，对临床症状明显者，应积极进行手术治疗，有效控制其功能亢进，以防止并发症的发生和发展，手术后积极处理低血钙症状，并作血钙监测。 3.高钙血症危象的防治 血钙水平升高，超过3.75mmol/L(15mg/dl)，即可出现高钙血症危象，危及生命，此时，应积极作降钙处理，以防危象的发生。 4.积极进行对甲状旁腺功能亢进性心肌病，肾结石，骨病和钙性关节炎的预防。

就诊科室

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