亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎(subacutesclerosingpanencephalitis，SSPE)又称道森(Dawson)脑炎，是一种罕见的并与麻疹病毒或麻疹病毒变异株有关的儿童和青少年的进行性痴呆疾病，其特点为隐匿性发病，亚急性或慢性进展和致死性结局。 1924年Schilder首先描述了本病的特征，1933年Dawson在2例死亡病例的脑组织中发现了包涵体，称为亚急性包涵体脑炎，肯定它与病毒病原有关，在1965年电镜观察到副黏液病毒样颗粒。并在病人脑脊液及血清中检出高滴度的抗麻疹病毒抗体，1969年从病人脑细胞培养中分离到麻疹病毒。

常见症状

昏迷；健忘；循环衰竭；智能减退；共济失调；肌阵挛；腱反射亢进

发病病因

(一)发病原因 现认为本病为麻疹病毒的慢性感染，而麻疹病毒是否会变为缺损型并持续感染机体又与该机体的免疫调节功能缺陷有关。 研究发现患者血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度增高，在脑皮质中存在麻疹病毒抗原，脑活检电镜检查可发现细胞内包涵体，并有麻疹病毒样的致密颗粒积聚，将患者脑组织与非神经细胞进行联合培养，约半数可获得病毒，用患者脑组织接种于动物，可使动物成功地感染，以上情况均支持本病与麻疹病毒感染有关。 (二)发病机制 1.发病机制：SSPE的发病机制尚未充分阐明，推测SSPE的分子发病机制可能是由于最初的麻疹病毒在体内增殖过程中发生变异或感染的是有缺陷的麻疹病毒，故不能被清除。 多组研究发现引起SSPE麻疹病毒的膜蛋白即基质蛋白(matrix蛋白，M蛋白)，融合蛋白(fusion蛋白，F蛋白)和血液凝集素蛋白(hemagglutinate蛋白，H蛋白)均有表达缺陷，影响了病毒的出芽和细胞外释放，导致病毒在脑细胞内聚集，形成中枢神经系统的持续感染。 另一推测是机体对麻疹病毒的免疫反应有缺陷，致使麻疹病毒感染脑部后长期潜伏，在某种条件下发病，此乃SSPE的免疫发病机制，因SSPE多发生在幼龄时期(尤在1岁以内)感染过麻疹的患儿，认为病毒作用于免疫功能发育未成熟的幼龄宿主，从而导致病毒以不完整或缺陷型持续存在于中枢神经系统，据推测由于病毒M多肽缺损是因为信息RNA到M多肽的翻译过程发生故障，并认为产生游离病毒的完全型麻疹病毒在中枢神经系统演变为不产生游离病毒的M蛋白多肽缺损型病毒，造成持续性感染可能是SSPE发病原理中的一个关键问题，缺损型病毒在脑内是以核衣壳的形式向邻近细胞传递，从而导致脑细胞的进行性损害。 综上所述，SSPE的发病可能与病毒的特点及宿主的免疫状态有关。 2.病理：其病理损害遍及中枢神经系统的白质和灰质。 肉眼观可见弥漫性脑萎缩，触之可感到过分坚硬，镜检显示皮质与白质内血管周围淋巴细胞，巨噬细胞和浆细胞呈袖套状浸润，大脑灰质呈不同程度的神经细胞脱失，白质及白质深层有斑片状脱髓鞘和神经胶质增生(硬化性脑炎)，神经细胞和胶质细胞核内及胞浆内可见嗜伊红包涵体，电镜检查显示包涵体是由与副黏病毒的核衣壳相似的空心小管组成.用荧光抗体染色显示麻疹病毒阳性，急性期或病程较短者包涵体较常见，较慢性的病例可见较多的白质髓鞘脱失。

治疗方式

药物治疗、对症治疗、支持性治疗

预防措施

麻疹疫苗注射是预防本病的最有效的方法，自从减毒活疫苗应用后，SSPE的发病绿呈明显降低趋势。 1..新生儿及儿童按要求积极实施计划免疫接种。 2.早期综合治疗，减轻并发症，延长存活期。

就诊科室

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