库鲁病

库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族，人口仅3万～4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行，当地称此为Kuru。美国NIHGajdusek鉴于Kuru脑改变与羊瘙痒病相似处甚多，而将Kuru脑研磨后接种于猩猩脑内，13个月后动物发病。他认为该病病原体为一种特殊的慢病毒，称为非寻常性慢病毒。目前已倾向本病是一种由变异朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病，亦称朊病毒病或蛋白粒子病，从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。

常见症状

失眠；不自主运动；踝阵挛；颤抖；痴呆；肌阵挛；构音障碍；腱反射亢进；肌肉萎缩

发病病因

(一)发病原因 目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对于传染性朊毒体病而言，朊毒体可经口，注射或外科手术途径进入人体，进入人体后的朊毒体侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递，先在单核巨噬细胞系统复制然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径。 (二)发病机制 朊毒体病的发病机制尚不十分清楚，朊毒体致病的始动环节是PrPsc转化PrPc，使PrPsc在中枢神经系统大量聚集，PrPsc如何导致神经细胞损伤有待阐明，有关研究提示：PrPsc有神经细胞毒性，可引起神经细胞的凋亡(apoptosis);PrPc是可溶性的，转化为不可溶的PrPsc后，于脑组织内沉淀形成淀粉样斑块导致损害;PrPc与铜原子结合形成的复合物具有类似超氧化物歧化酶(SOD)的活性，当PrPc变构成PrPsc后导致 PrPc缺乏，使神经细胞SOD活性下降，从而对超氧化物等所造成的氧化损伤的敏感性增加，并可使神经细胞对高谷氨酸和高铜毒性的敏感性增加，最终导致神经细胞变性死亡。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

专业指导 鉴于朊毒体病尚无有效治疗，做好预防极为重要，目前尚无疫苗保护易感人群。 1.控制传染源 屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理，有效的杀灭朊毒体方法包括焚化，高压消毒132℃持续1h，5%次氯酸钙或1mol/L氢氧化钠60min浸泡等;限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生产;朊毒体病及任何神经系统退行性疾病患者，曾接受器官提取人体激素治疗者，有朊毒体病家族史者和在疫区居住过一定时间者，均不可作为器官，组织及体液的供体;对遗传性朊毒体病家族进行监测，予遗传咨询和优生筛查。 2.切断传播途径 革除食用人体组织陋习，不食用朊毒体病动物肉类及制品，不以动物组织饲料喂养动物，医疗操作严格遵守消毒程序，提倡使用一次性神经外科器械。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。