肥大细胞白血病

肥大细胞白血病(mastcellleukemia，MCL)又名组织嗜碱细胞白血病，是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来，也可一开始即为MCL。 由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现： 1、由肥大细胞浸润所致：如肝、脾、淋巴结肿大，或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害；皮肤浸润引起瘙痒、发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮肤划痕试验阳性。 2、肥大细胞胞质内有异染颗粒：内含肝素、透明质酸，并能产生组胺、多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡，出现腹痛、呕血、黑便，以及头痛；面部、四肢水肿。

常见症状

斑疹；出血倾向；淋巴结肿大；呼吸困难；黑便；腹痛；乏力

发病病因

其病因未明，有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。 发病机制 MCL同样具有AML的病理和临床特点，仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主，可出现淋巴结，肝大，脾大，有时伴溶骨性损害，浸润皮肤是MCL的一大特点，典型的皮损为色素性荨麻疹，呈棕色素斑疹或丘疹，可形成结节，皮肤划痕试验阳性。 肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒，其中分泌组胺，形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象，如皮肤潮红，瘙痒，支气管痉挛，甚至发生低血压晕厥及休克，还可致顽固性胃，十二指肠溃疡，伴发出血，穿孔等严重并发症，若释放肝素过多，可引发各种出血倾向。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

就诊科室

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