粒细胞缺乏症

外周血正常白细胞计数是4～10×10^9/L，其中中性粒细胞占60-75%。中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数(白细胞总数×中性粒细胞百分比)<10岁儿童低于1.5×10^9/L，10～14岁儿童低于1.8×10^9/L，成人低于2.0×10^9/L。当中性粒细胞严重减少时(低于0.5×10^9/L)称为粒细胞缺乏症。

常见症状

昏迷；寒战；淋巴结肿大；剥脱性皮炎；呼吸困难；咳嗽；意识障碍；恶心

发病病因

正常成人每日在骨髓内生成大量的中性粒细胞，约1011个以上。集落刺激因子IL-3、GM-CSF能促使G0期造血干细胞进入细胞增殖周期，在骨髓增殖池G-CSF特异地诱导粒系祖细胞进一步地增殖和分化。晚幼粒细胞停止了增殖，继续分化成熟为杆状核和中性分叶核细胞。这些细胞在进入周围血液前可在骨髓贮存池内逗留5天左右。由于某些致病因素直接损伤骨髓导致CFU-GM数量或质的异常或使造血功能障碍，那么粒细胞缺乏症病因有哪些。 抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群。药物抑制或干扰粒细胞核酸合成，影响细胞代谢，阻碍细胞分裂。药物直接的毒性作用造成粒细胞减少与药物剂量相关。其它多类药物亦可有直接的细胞毒性或通过免疫机制使粒细胞生成减少。 化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷、铋等对造血干细胞有毒性作用。X线、γ线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境，造成急性或慢性放射损害，出现粒细胞减少。 自身免疫性粒细胞减少：是自身抗体、T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段，致骨髓损伤阻碍粒细胞生成。常见于风湿病和自身免疫性疾病时。某些药物为半抗原进入敏感者体内与粒细胞膜蛋白结合或与血浆蛋白结合成全抗原吸附于粒细胞表面。这些全抗原刺激机体产生相应的抗粒细胞抗体IgG或IgM。当重复用药时引起粒细胞凝集和破坏。这称之为免疫性药物性粒细胞缺乏症。有部分患者对某些药物(磺胺、解热镇痛药、抗生素等)产生过敏反应，除导致粒细胞减少外，还常伴有皮疹、荨麻疹、哮喘、水肿等过敏表现。引起免疫性粒细胞减少者与用药剂量无关。 细菌感染如分支杆菌(特别是结核杆菌)及病毒感染如肝炎病毒等。 癌肿骨髓转移、造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。 如叶酸和维生素B12缺乏，影响DNA合成。骨髓造血活跃，但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内。某些先天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病、骨髓异常增生综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿也存在着成熟障碍，而致粒细胞减少。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

1.对可能引起本病的药物，应严格掌握用药指征，不可滥用。 2.对长期接触放射性物质，X线及某些化学物质人员，应注意作好防护工作，并应定期检查血象。 3.居室保持空气流通新鲜，避风寒，防感冒。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。