白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PDdeficiencyinleukocyte)是1972年由Cooper等报道，其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低，自幼反复出现各种细菌感染。

常见症状

肉芽肿；真菌感染；感染诱发昏迷

发病病因

(一)发病原因 白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。 (二)发病机制 根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用，本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者，中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%～50%)，其细胞中H202含量也低于正常人的25%，即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常，但起不到杀菌作用，因而在吞噬病原体后不增加耗氧量和己糖单磷酸旁路活性，故不产生过氧化氢。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

预防： 提倡优生，进行婚前和平产前检查。注意调整饮食结构，要注意多吃新鲜蔬菜，补充各种维生素，不应单纯吃清淡类食品，应荤素结合，要吃饱吃杂，多饮水，保持体内营养平衡，这样才能增强机体免疫力。

就诊科室

建议前往血液科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。