进行性色素性紫癜性皮病

本病又称Schamberg病，特异性进行性色素性皮病(peculiarprogressivepigmentarydiseaseoftheskin)，本病常不对称地发于小腿伸面，为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片，病因不明。有家族性发病的报道。临床表现初为群集，粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片。

常见症状

瘀斑；丘疹；瘙痒；医生

发病病因

(一)发病原因 本病病因不明，有家族性发病的报道，患者多伴有局部静脉压增高的因素，即下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅，由此推测是末梢血管，特别是毛细血管壁的病变。 (二)发病机制 由于血管通透性增高，红细胞外溢和崩溃以致含铁血黄素沉着而发病，有关血管通透性增高机制的说法不一，Schamberg等最初认为与高胆固醇血症有关，但是很多病例血胆固醇值并不高，故也难以解释，亦有认为本病与毛细血管扩张性环状紫癜皆可能是血管舒缩神经发生障碍的结果。 病理：角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱，基本病变是真皮上部的血管病变，早期见毛细血管，包括乳头层血管内皮细胞肿胀，血管增生，红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞，嗜酸性粒细胞浸润，在较陈旧损害处毛细血管扩张，伴血管内皮细胞增生，常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

防止可能的诱因，避免过久站立。居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。 近年来，用活血化瘀中草药，如丹参片或针剂、当归丸、复方当归针剂以及凉血祛瘀辅以清热除湿中药.亦可收到较好的疗效。　　

就诊科室

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