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百科

懒惰白细胞综合征

血液科

常见症状

衣玉品、齿龈炎

疾病病理介绍

懒惰白细胞综合征(lazy-leukocytesyndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophilparalysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童。

常见症状

衣玉品;齿龈炎

发病病因

(一)发病原因 目前认为其病因是基因的缺陷,继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,尿毒症,严重感染,骨髓瘤,肝硬化,移植物抗宿主反应,免疫复合物,严重湿疹等疾病,粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白,免疫复合物,细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关,糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。 (二)发病机制 中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合,患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中,患者的单核细胞功能正常。 此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病属于基因的缺陷疾病,的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

就诊科室

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温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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