镰状细胞性肾病

镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sicklecellnephropathy)，镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy)，以溶血性贫血为最多见，伴有低比重性多尿，提示病人有肾小管功能异常。

常见症状

等渗尿；溶血性贫血；剧痛；剧烈疼痛；肾病综合征；多尿；慢性肾衰竭；蛋白尿

发病病因

(一)发病原因 镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致，患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病，患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白，但正常者占50%以上，称为镰状细胞倾向(sicle cell trait)。 (二)发病机制 镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致，患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病， 患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白，但正常者占50%以上，称为镰状细胞倾向(sicle cell trait)，镰状红细胞的出现是由异常血红蛋白分子聚合所致，可引起两种主要现象： 1.慢性代偿性溶血性贫血。 2.血管闭塞危象(vasooclusive crises)导致疼痛及组织损害。 异常血红蛋白的β链第6位谷氨酸被缬氨酸取代后，在缺氧状况下即发生镰变，异常血红蛋白分子聚合成聚合体，红细胞由圆盘状变成镰刀状，异常血红蛋白百分率愈高镰变愈严重，在某些诱因如细胞脱水和酸中毒时可使红细胞镰变加重。 红细胞反复发生镰变，导致细胞膜的损害，细胞内钾离子及水漏出，则加重红细胞脱水，胞内钙离子积聚可使镰状细胞僵硬，成为不可逆性，这些红细胞寿命缩短(10天左右)，易被网状内皮系统破坏，导致溶血性贫血。 由于镰状红细胞不易变形，在通过微循环时，血流淤滞，形成黏滞与镰变恶性循环(vicous viscous sickle cycle)，最后使微循环阻塞，导致缺血及梗死，出现疼痛和组织损害，上述病变发生在肾脏则导致肾血管，肾小管及肾小球的明显损害。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

本病目前虽无特殊治疗方法，如能指导患者避免镰变诱因，加强自我护理，注意保暖，避免劳累等，对防止急性危象的发生及改善预后颇有益处，采用中西医结合综合疗法，西医应用扩血管药，止痛药，输血，抗生素和给氧等，而中医可选用黄芪，丹参，川芎长期服用或按上述辨证用药，则会疗效更佳。

就诊科室

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