成人T细胞白血病

成人T细胞白血病(adultT-cellleukemia，ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。

常见症状

腹腔积液；肝脾肿大；表情淡漠；胸腔积液；腹水；乏力

发病病因

(一)发病原因 ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关，患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性，高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗体阳性，其他地方的发病率很低，如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV-Ⅰ感染有关，家族成员HTLV-Ⅰ抗体阳性率是无关正常人群的3～4倍，在抗体阳性，临床正常的患者血清中可分离出HTLV-Ⅰ病毒。 (二)发病机制 HTLV-Ⅰ感染后尚需长时间潜伏期才可能最终导致少数人罹患ATL这本身说明ATL发病的复杂性，迄今尚未最终阐明ATL的发病机制，诸多资料表明，ATL发病可能与以下机制有关。 1.调节蛋白Tax 在HTLV-Ⅰ原病毒末端，存在一种长末端重复序列(LTRs)，LTRs含有病毒的调节部分，包括启动子序列，由U3，R和U5(独特3′端，重复，5′端)序列所组成，Tax主要功能是通过5′-LTR序列反式激活HTLV-Ⅰ的转录功能从而调节病毒复制，其激活病毒和细胞基因的转录至少通过两个不同的宿主转录因子途径，分别涉及CAMP反应成分蛋白，激活转录因子(ATF)及转录因子NF/κB/C-Rel家族，Tax在ATL发病中可能存在以下作用：①激活IL-2启动子及IL-2Rα亚单位，刺激T细胞自主分泌生长，甚至启动T细胞永生化的形成，终至ATL的发生：包括IL-2和IL-2Ra，c-fos，c-jun和甲状旁腺激素相关蛋白(PTHrP)，ATL细胞释放出这些细胞因子，可引起一系列的病理表现：IL-2和IL-2Ra可导致T细胞的活化和增殖，获得自律性生长;PTHrP可刺激破骨细胞，使患者表现为高钙血症;c-fos基因可能参与T细胞的增殖，②Tax能加速细胞增殖周期中G1期的进展并促进其进入S期，表达Tax的细胞增殖周期变短，细胞生长动力学增快，这与HⅡⅣ一Ⅰ相关疾病的发生可能有关;③Tax介导的NF-κB活性改变，在肿瘤发生中可能有一定作用。 2.HTLV-Ⅰ感染者免疫功能降低 Tax可使激活转化因子β1，(TGFβ1)表达水平升高，而后者对人细胞及体液免疫起抑制作用，HTLV-Ⅰ感染细胞后，可出现由病毒编码的新的HLA-Ⅰ和HLA-Ⅱ抗原决定簇，导致免疫功能紊乱，机体防御能力下降，为肿瘤的发生，发展创造了条件。 3.癌基因激活和抗癌基因失活 尽管HTLV-Ⅰ并不编码癌基因，但顺式激活机制仍可存在，如Tax可激活c-fos基因，表明高效能反式活化蛋白Tax可能与起动恶性转化有关。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

并且要注意的是在吃水果时一定要洗净或者去皮，以免有农药残留成分从而加重了病情。还需要提醒的是患者食用的食品以及食用食具要时时保持洁净，以免感染。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。