Castleman病

Castleman病(Castleman’sdisease，CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见，以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生。

常见症状

角膜炎；淋巴结肿大；肝脾肿大；低热

发病病因

(一)发病原因 CD的病因未明，浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关，有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染，还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤，然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。 (二)发病机制 由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心，部分病例还有血管脂肪瘤成分，且病变也可发生于正常时不存在淋巴组织的部位，故曾认为是一种错构瘤，血管造影的图像也类似于其他的血管错构瘤，以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)，炎症有关，因其病理上呈炎症样改变，如浆细胞，免疫母细胞及毛细血管增生，同时均保留残存的淋巴结结构;临床上有炎症病变的征象，如慢性病性贫血，血沉增快，低白蛋白血症及多克隆免疫球蛋白增多等，有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，如典型的免疫缺陷疾患——艾滋病，可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤，少数CD也可转化为卡波西肉瘤;临床上部分患者伴自身免疫性血细胞减少，抗核抗体阳性，类风湿因子阳性或抗人球蛋白试验阳性;某些免疫学检测显示部分CD患者对抗原反应性消失，T抑制细胞缺如等，有作者认为CD是一种肿瘤前期病变，因为CD病变组织的浆细胞免疫组化染色呈单克隆性，个别患者血中出现单株免疫球蛋白，少数多中心型患者可转化为恶性淋巴瘤。 已有较多报道IL-6参与CD的发病过程，如IL-6基因转入小鼠的造血干细胞，可成功获得类似于CD的病理模型，另已证实CD的淋巴结生发中心的B淋巴细胞可分泌产生大量的IL-6，病变切除后，随临床病情的改善，增高的血清IL-6水平也随之下降，此外，在动物实验中证实，人疱疹病毒8(HHV-8)，即卡波西肉瘤疱疹病毒(KSHV)参与了CD的发病。

治疗方式

药物治疗、康复治疗

预防措施

Castleman病日常预防 预后：本病为局灶性病变，预后较好，而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易发性恶变，转化或淋巴瘤等。

就诊科室

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