窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。

常见症状

组织细胞增生；免疫性溶血；淋巴结肿大；血沉增快

发病病因

(一)发病原因 病因不明，可能与EB病毒，疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。 (二)发病机制 本病的发病机制还不清楚，病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可吞噬中性粒细胞，淋巴细胞，浆细胞，红细胞及核碎片，被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列，形态颇为特殊，此外，窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润，病程较久者，淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化，免疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原，吞噬功能相关抗原，S-100蛋白及单核细胞抗原酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性，提示本病的病变细胞源于循环的单核细胞，属于功能活跃的巨噬细胞。

治疗方式

药物治疗、康复治疗

预防措施

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。