发烧、淋巴结肿大、肝脾肿大
本病临床特征与前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似,根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。
发烧;淋巴结肿大;肝脾肿大
(一)发病原因 本病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法),还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病。 (二)发病机制 1.本病发病机制还不清楚,病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多,这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白,Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性,其中包括免疫母细胞和苍白细胞,前者核仁大而核幼稚,胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外观类似幼稚浆细胞,在组织学上显示为恶性增殖。 2.病理:典型的病理改变除具有Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的特征外,尚有免疫母细胞或苍白细胞肿瘤性增殖,细胞学诊断除肉芽肿性变(浆细胞增加,组织细胞和嗜酸粒细胞增加)外,尚可见有肿瘤性免疫母细胞及大而苍白的淋巴样细胞等,在病初的淋巴结,当肿瘤细胞增生少时,往往易诊断为反应性淋巴结增生。
药物治疗、支持性治疗
1.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗,保持乐观情绪。 2.预防感染,预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。
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