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百科

硬肿症

风湿免疫科

常见症状

瘀斑、胸腔积液、低热、心包积液

疾病病理介绍

硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病,也是一种全身性风湿病:其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结,皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似,本病通常在6~12个月内可自行缓解,但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病,Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。

常见症状

瘀斑;胸腔积液;低热;心包积液

发病病因

在病人皮肤中发现酸性黏多糖含量明显增高,并认为这是由于病变皮肤内透明质酸浓度升高所致,有相当数量的病人继发于原有糖尿病感染之后,这说明感染后发生的免疫反应与本病的发病有关,也提示糖代谢障碍对本病发病起一定作用。 有人提出垂体功能和周围神经异常对发病起重要作用,局部注射雌激素可诱发与硬肿症十分相似的非凹陷性水肿,从而提出机体在突然受到强烈应激后,肾上腺皮质受刺激,可产生类似雌激素的类固醇激素,此种激素可引起皮肤改变。 有人根据少数病人体内抗“O”滴度升高,认为本病与链球菌感染后变态反应有关,但须进一步加以论证,因部分病人无链球菌感染证据。 病理:表皮一般正常,偶见轻度角化过度,真皮内可见有胶原束肿胀,胶原束间有清楚的间隙或窗眼形成,真皮上层汗腺管可有扩张,血管周围有大,小淋巴细胞轻度浸润,附属器一般正常,无硬皮病血管闭塞性改变,可见到异染性,这种异染性通过玻璃酸酶处理即消失,说明异染性是由透明质酸引起的。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

硬肿症日常预防 1、去除诱发本病的诱因,注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力,防止感染。 2、早诊断早治疗,在疾病缓解是不要轻易放弃治疗。   3、做好孕妇保健,尽量避免早产、产伤、窒息。寒冷季节做好新生儿保暖,调节产房内温;度为20度左右,尤其注意早产儿及低体重儿的保暖工作。

就诊科室

建议前往风湿免疫科就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

所属科室

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