先天性肠旋转不良

先天性肠旋转不良是胚胎期肠发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道畸形。因肠道位置发生变异，肠系膜附着不全，导致十二指肠梗阻、中肠扭转、游动盲肠、空肠梗阻，亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性肠梗阻，多发于新生儿期，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。

常见症状

休克；频繁呕吐及便秘；便血；腹痛；肠闭锁；便秘；脱水；胃肠道症状；腹膜炎

发病病因

(一)发病原因 胚胎早期肠道为一直管，并有共同的肠系膜，胚胎第6～10周，因中肠发育甚速不能容纳在发育较慢的腹腔内，而被迅速增大的肝脏推挤，大部分中肠经脐环突入卵黄囊内，形成一个生理性脐疝，至胚胎第10～11周，腹腔的发育加快，容积增大，中肠又回纳到腹腔，并以肠系膜上动脉为轴心，按逆时针方向逐渐旋转270°，使十二指肠空肠曲从右到左，由肠系膜上动脉后方转至左侧，形成十二指肠悬韧带，使回肠结肠连接部从左向右在肠系膜上动脉的前方转至右上腹，以后再逐渐降至右髂窝，正常旋转完成后，横结肠位于肠系膜上动脉的前方，升结肠和降结肠由结肠系膜附着于腹后壁，小肠系膜从左上腹斜向右下腹，并附着于腹后壁。 近年有人引用Snyder和Chaffin原著的图解描述，将中肠分为十二指肠空肠袢和回肠结肠袢两个部分，前者的旋转是肠袢原位于肠系膜上动脉的右侧上方，最初反时针旋转90°到达右下方，再经90°转至动脉的后方，最后90°转至动脉的左侧，形成十二指肠悬韧带，后者的旋转也同样如此，肠袢原位于动脉的左下方，经3次90°逆时针旋转共270°使横结肠位于动脉的前方，将盲肠移至右上腹，再逐步降到右下腹部，伴随着肠的旋转，在最后一个阶段，中肠的系膜与后腹壁融合，肠系膜的根部从屈氏韧带起斜行向右下腹部盲肠为止，如此十二指肠，盲肠及升结肠均被固定，小肠系膜有一相当宽的基底部附于后腹膜，在这种正常的解剖情况下，中肠不易发扭转。 (二)发病机制 如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，都会出现肠管位置异常，并可发生各种不同类型的肠梗阻，胚胎期肠旋转不良的类型有： 1.中肠未旋转：中肠在退回腹腔时未发生任何程度的逆时针方向的旋转，小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上，肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列，常伴发脐膨出及腹裂畸形。 2.肠旋转不完全：肠袢旋转90°后停止，小肠悬挂于腹腔右侧，盲肠和近端结肠居于腹腔左侧，阑尾位于左下腹，为常见的旋转异常，十二指肠下部位于肠系膜根部右侧，不存在十二指肠空肠曲，升结肠在脊柱前方或左侧，十二指肠，小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上。 3.肠旋转不良Ⅰ型：肠袢旋转180°后停止，十二指肠下部在肠系膜根部后方，盲肠和升结肠位于腹部中线，并有片状腹膜粘连带或索带，跨越于十二指肠第二部分的前方，附着于右侧腹后壁，为近端结肠发育停顿时盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧，压迫十二指肠或形成高位盲肠。 4.肠旋转不良Ⅱ型：本型乃十二指肠反向旋转，其异常旋转过程复杂，故有多种畸形表现，起初中肠近端按正常反时针方向旋转90汉蟛辉侔丛0较蛐銨囗斐５刈杂蚁蜃笏呈闭敕较蜃

治疗方式

手术治疗、药物治疗、康复治疗

预防措施

早期诊断、及早手术可避免出现严重并发症。 1、怀孕早期，避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。 2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。

就诊科室

建议前往普外科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。