马蹄形肾

马蹄形肾是最常见的融合肾畸形，两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接所致。此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现，Botallo(1564)做了全面描述并示以图解，Morgagni(1820)报道了第1例有并发症的马蹄形肾病人。马蹄形肾的发病率很低，大约400名新生儿中可有1例且多为男性。在正常人群中的发生率约为0.5%，男女比例为2∶1，临床上各年龄阶段均有，但在尸检中以小儿多见。主要是由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常，其中有些缺陷易导致早期死亡，马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足。

常见症状

尿频；脓尿；下腹部包块；腹泻；血尿；低位腰痛；弥漫性下腰痛；便秘

发病病因

在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何，肾脏的融合总发生在旋转之前，因此肾脏和输尿管常朝向前。 发病机制 95%以上的患者肾脏在其下极相融合，少数却发生上极融合。通常连接的峡部是由有血供的肾实质组成，偶尔只是由一些纤维组织将两肾连接起来。多位于腰3或腰4水平，有时甚至在盆腔内位于膀胱后。如前所述，由于肾脏的旋转不良，肾盏的方向朝前但其数目一般正常。其血供的变化较大，下部及其邻近的肾组织可以接受来自肾动脉主干的分支，也可有其自身单独的血管供应。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗、手术治疗

预防措施

由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常，其中有些缺陷易导致早期死亡。马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足，即使没有症状也常因合并其他先天性的异常而被发现，故定期进行产前检查，积极预防。围生期超声检查可在出生前发现异常，其影像学表现十分容易诊断，早发现早诊断早治疗。

就诊科室

建议前往泌尿外科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。