膀胱不发育与发育不全

膀胱不发育(agenesisofbladder)由尿道生殖发育反常所致，罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器畸形，可伴有肾不发育，男性患儿可伴有前列腺、精囊缺如，男女均可存在严重的输尿管开口异位，出生后即使存活亦常因上尿路感染而死亡，小膀胱可以是发育异常或发育不全。发育异常见于重复膀胱外翻或半膀胱外翻，膀胱小、纤维化及不易扩张。发育不全的膀胱可有潜力扩大，见于严重尿失禁，完全性尿道上裂及双侧单一异位输尿管口。

常见症状

尿频；免疫性肾炎；死胎

发病病因

病因： 本症原因未肯定，因为这些小儿后肠正常，可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的，膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调，阻止尿液在膀胱积聚，也就没有尿液充盈膀胱。 发病机制： 畸形的结局因性别而异，女性有正常发育的副中肾管则输尿管口可位于子宫，阴道前壁或前庭，病人有异位输尿管口，常可保存部分肾功能，在男性能得到尿液外引流的途径是泄殖腔残留及输尿管引流到直肠或未闭脐尿管。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

健康教育 本症原因未肯定，因为这些小儿后肠正常，可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调，阻止尿液在膀胱积聚，也就没有尿液充盈膀胱。故本病无法预防，早期发现、早期诊断、早期治疗对本病的简介预防具有重要意义。

就诊科室

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