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M85.801

肢骨纹状肥大

骨外科

常见症状

髓质增生、钝痛、四肢发冷、足外翻、缺氧缺血性神经损伤、肩关节活动受限

疾病病理介绍

肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candlebone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。多认为先天发育畸形是一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,发病从儿童开始,男女相等,大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。

常见症状

髓质增生;钝痛;四肢发冷;足外翻;缺氧缺血性神经损伤;肩关节活动受限

发病病因

【病因学】 本病病因不明,认为多系先天发育畸形,是一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致,无遗传性及家族史,发病从儿童开始,男女相等,大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。 【病理改变】 骨外膜及骨内膜增生,呈不规则硬化,镜下见骨质增生区为紧密的板层骨,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的骨组织交织,成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,故有新骨形成,其他结构正常。

治疗方式

对症治疗、手术治疗、支持性治疗、康复治疗

预防措施

本病是一种先天性疾病,故无有效的预防措施,病变为进行性,在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。

就诊科室

建议前往骨外科就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

所属科室

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