扁脸、髋、膝、肘部呈...、鼻梁平塌、青年白内障、智力发育迟缓
点状骨骺发育异常(dysplasiaepiphysialpunctata)主要表现为骨骺部位有分散的钙化点,亦称先天性钙化性软骨营养障碍(chondrodystro-phiacalcificanscongenito)及点状骨骺(stippledepiphyses)等。有人认为与遗传方式有关:隐性遗传;患儿的许多椎体上有一条垂直的透光条,四肢缩短较为对称,肱骨及股骨缩短更明显,干骺端不规则,骨骺钙化明显延迟及破坏。预后差,很少病儿可以活到1岁;显性遗传表现为单侧不对称的肢体缩短,椎体无垂直的透光带,预后较好。
扁脸;髋;膝;肘部呈...;鼻梁平塌;青年白内障;智力发育迟缓
【病因学理】 本病病因不明,为先天性异常,出生时起病,多数人认为本病无遗传性,很少有家族史;但有人认为本病有遗传性,并根据其X线的表现而分为常染色体隐性及显性遗传两种。 【病理改变】 在显微镜下可见,骨骺血管及成软骨细胞成熟非常不规则,异位的骨化区,以及有钙盐沉积的软骨样组织即构成了X线上的斑点,在钙化区之间是粘液样组织及囊性退行性变区,以后钙化区逐渐融合,继而完成骨化,关节邻近的肌肉和结缔组织亦有纤维性退行性变。
药物治疗、康复治疗
本病是一种先天性疾病,无有效的预防措施。
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