羊膜带综合征

羊膜带综合征(amnioticbandsyndrome)的名称很多，如先天性环状粘连带，蛛网综合征等，是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连、束缚、压迫，缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部，躯干和四肢。畸形种类多样，由手，足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形。

常见症状

胎儿窘迫；胎儿生长发育迟缓；唇皱褶增多畸形；长头畸形；短头畸形；肢体短缩畸形

发病病因

妊娠早期，不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中，由于绒毛膜渗透性较好，羊水外渗，一过性羊水过少，胎儿与绒毛膜贴近，绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后，对所接触的组织进行破坏，继而出现相应部位的畸形。羊膜腔破裂发生于妊娠早期，妊娠中期，晚期特别是妊娠晚期的胎膜破裂，通常不会引起羊膜带综合征，妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征。 近年，胎儿医学特别是胎儿手术学的进展，已经成功对羊膜带综合征施行宫内羊膜带松解治疗，术后受累肢体得以摆脱羊膜带的束缚，恢复正常发育。 虽然羊膜带综合征与羊膜带有关，但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据，所以有学者认为羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常，即遗传物质缺乏论。 羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形，多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释，在没有羊膜破裂的大白鼠体内，通过应用血管活性物质可以建立羊膜带综合征动物模型。 发病机制 1.绒毛膜组织纤维带缠绕胎儿肢体可以导致胎体畸形和皮肤缺损;纤维带与缺损皮肤粘连，可以导致腹裂或脑膨出等畸形;胎儿咀嚼吞咽羊膜带，可以出现非对称性唇裂，腭面裂或消化道闭锁。 2.羊膜带的机械性压迫或束缚也应该是羊膜带综合征产生的机制之一，更应该强调的是羊膜带对胎儿发生影响的时间可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也应该发挥作用，因为妊娠中晚期行羊膜带松解术后，受累肢体恢复正常发育。 3.胚胎早期，由于遗传物质异常，导致内在的线样胚芽发生紊乱或肢体结缔组织发育异常，最后导致各种畸形。 4. 在组织学研究中发现，血管破裂出血较宫内肢体截肢，腹裂等畸形发生早，因此有学者提出如下假说：胚胎羊膜面表浅血管的间叶细胞和上皮细胞受损，胚胎外胚层破裂，继发引起肢体截肢，脑膨出和指(趾)足(手)等畸形。

治疗方式

药物治疗、手术治疗、支持性治疗

预防措施

由于胎儿发生畸形的部位、程度不同，其处理也不尽相同。如为小的粘连带及手指、脚趾的淋巴水肿则预后较好，如存在四肢截肢畸形则较为严重，而多发畸形往往会致死。近年来，有较多报道应用胎儿镜松解肢体羊膜带后该肢体可恢复正常发育 ，应提醒孕妇做好围生期保健，尽量防止宫内感染，如有外伤或医学诊断羊膜腔穿刺后应定期进行超声检查。如能在妊娠中期常规进行超声检查，并加强对此病的识别，早做诊断、处理，将对提高围生儿质量有重要意义。

就诊科室

建议前往产科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。