心-耳综合征

心-耳综合征(cardio-auditorysyndrome)又称心脏-耳聋综合征，Q-T间期延长综合征(Q-Tintervalsyndrome)。有三大特征：Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋，伴有先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征，是常染色体隐性遗传;无耳聋者又称Romano-Ward综合征，是常染色体显性遗传。

常见症状

耳聋；胸闷；心律失常；抽搐；发绀；恶心；意识丧失；眩晕；心悸；Q-T间期延长

发病病因

(一)发病原因 本病征病因目前尚不明，一般认为与交感神经功能不全有关，增加交感神经兴奋的情况如情绪兴奋，体力活动等可诱发症状。 (二)发病机制 多数情况下是心脏左，右两侧交感神经之间的张力不平衡，右侧交感神经张力低于左侧，根据以上推论，临床应用β阻滞药和左侧颈胸交感神经节切除术取得了满意的疗效，病理研究发现窦房结，房室结，希氏束及心室肌内均有局灶性神经炎和神经变性，心室肌内的神经病变对心室复极异常和Q-T间期有重要关系，并提出这种神经病变是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性造成，其他的假设尚有心肌代谢，如心肌内某种酶的先天性缺乏及心室传导系统异常等。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗、手术治疗

预防措施

病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒)，生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)，普通体检(如血压，心电图)以及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。 一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等，采取切实可行的诊治措施。 所用产前诊断技术有： ①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜)。 ②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定。 ③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用)。 ④X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利。 ⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别，以帮助对X连锁遗传病的诊断。 ⑥应用基因连锁分析。 ⑦胎儿镜检查。 通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。