门静脉海绵样变

门静脉海绵样变(cavernoustransformationoftheportalvein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功能正常的一种代偿性改变。本病临床少见，是肝前性门静脉高压的原因之一，约占门静脉高压症的3.5%。

常见症状

上消化道出血；腹水；静脉曲张；阻塞性黄疸；反复呕血

发病病因

先天性因素（45%）： 儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致，目前认为下列情况可以导致儿童CTPV： 1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。 2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。 3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症，脐部感染及腹腔感染，炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。 门静脉血流异常（40%）： 成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎，肝门周围纤维组织炎，血栓形成，凝血疾病(红细胞增多)，肿瘤侵犯，胰腺炎等导致门静脉血流受阻，血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通，门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管，已报道患者大多伴有肝硬化，肝癌，有学者报告10例门静脉海绵样变性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除术后引起门静脉栓塞，其他如脾切除术后，长期口服避孕药，脐静脉插管，脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变，然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV难以查明原因。 发病机制 本病的主要病理改变为：门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变，门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛，CTPV的侧支血管来源于与淋巴管，胆管，血管伴行的小静脉和新生小血管，由于病变部位在肝外门静脉，肝脏本身往往正常或病变很轻微，因肝脏血流灌注不足，肝功能也可能有不同程度的异常，门静脉高压形成后，最主要的病理变化之一是在门静脉和体静脉之间建立许多交通支并明显扩张，血流量增加，一定程度上缓解门静脉压力，当门静脉阻塞范围较局限时，如仅为主干阻塞，门静脉海绵样变的侧支静脉可以跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支相通，使肝脏的门静脉血流灌注保持正常，在门静脉阻塞范围较广时，尽管门静脉海绵样变的侧支静脉参与了门静脉循环，但侧支静脉代偿不足，仍可导致门静脉高压。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、康复治疗、介入放射治疗

预防措施

先天性门静脉海绵样变无明确预防手段，后天性门静脉海绵样变因发病原因主因门静脉系统的管腔结构，如门静脉炎，肝门周围纤维组织炎，血栓形成，凝血疾病(红细胞增多)，肿瘤侵犯，胰腺炎等导致门静脉血流受阻，血液淤滞或血流量增加，引起门静脉压力增高，所以临床干预治疗门脉高压症可作为本病的预防手段。

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