腹痛、囊性肿块、胃移位、幽门狭窄
双胃(doublestomach)又称为胃重复畸形,临床上极为少见,约占整个消化道畸形的9%。根据现有资料统计,本病多见于儿童和青少年,女性略多于男性。
腹痛;囊性肿块;胃移位;幽门狭窄
(一)发病原因 病因尚未明了,可能与下列因素有关。 1.空泡化不全学说 胚胎在6周时消化道增长的速度快于整个胚胎,消化道长度的迅速增长首先是依靠腔内上皮细胞的增殖,致使某些部位的管腔狭窄或闭塞,成为实性索状体,正常情况下,上皮细胞分泌的液体聚集于细胞间形成空泡,这些空泡沿消化道纵行排列,然后相互融合或与主要管腔相通,当所有的上皮细胞被拉开而被覆于增长的消化道表面时,所有空泡最终完全放入空腔,完成消化道的增长,如果在空泡化期一组细胞相互融合但不与消化道相通时,则形成囊性变畸形,双胃也是空泡化不全形成的。 2.外胚层与内胚层粘连学说 McLetchie提出,消化道畸形的发生与胚胎3周时发育障碍,内胚层与外胚层发生异常粘连有关,当时,正是脊索形成阶段,脊索首先分裂成两段,通过两段间的孔道,内,外胚层发生粘连,这样,在外皮与消化管之间穿过脊髓与椎体,形成神经—肠管,在以后的发育过程中,神经—肠管通过分化或完全存留或残留一部分而形成各种不同的重复畸形。 (二)发病机制 在大体形态上,双胃表现为形状和大小各异的囊肿,小者仅直径几厘米,大者可为整个胃重复,甚至延及食管和十二指肠。 双胃多发生在胃大弯侧近幽门部,大多数与胃腔不相通呈囊肿型,与胃有共同的壁和通管,其内层黏膜多为胃黏膜,少数为邻近消化道的黏膜,其周围可有异位的胰腺组织,有时有管道与异位的胰腺导管相通,甚至异位的胰腺导管可分别与双胃和正常的胰腺的导管相通,囊肿型的双胃由于腔内分泌液不断增加而囊肿增大,对胃产生压迫出现不完全性幽门梗阻,双胃的胃黏膜分泌胃酸可产生消化性溃疡。
药物治疗、康复治疗、手术治疗
对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能,羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白,乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。
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