肝肺综合症

肝肺综合征(hepatic-pulmonarysyndrome,HPS)是终末期肝脏病的一种严重并发症。目前认为肝肺综合征包括三个方面的改变:①基础肝脏病;②肺血管扩张;③动脉血氧合功能障碍所致的严重低氧血症。临床上以呼吸困难和发绀等低氧血症为突出表现。HPS多见于肝硬化患者,如肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、胆汁性肝硬化及其他原因的肝硬化。偶发于其他急、慢性肝病,如慢性活动性肝炎、急性重症肝炎、非肝硬化性门脉高压、酪氨酸血症,α1-抗胰蛋白酶缺乏症和Wilson病等。  

常见症状

低氧血症；紫绀；官爵银；呼吸困难；肝掌；腹水；蜘蛛痣；杵状指（趾）；气短

发病病因

肝肺综合征多见于肝硬化患者 ,如肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、胆汁性肝硬化及其他原因的肝硬化。偶发于其他急、慢性肝病, 如慢性活动性肝炎、急性重症肝炎、非肝硬化性门脉高压、酪氨酸血症 ,α1-抗胰蛋白酶缺乏症和Wilson 病等。 病理生理 肝肺综合征的实质是肝病时发生的肺内血管扩张和动脉血氧合作用异常所致的低氧血症，动脉性低氧血症是由于血液流经肺脏时血液中的红细胞未得到充分的氧合作用或部分血液根本就没有流经肺泡进行氧合造成的，由于HPS时已排除了原发性心肺疾患，因此红细胞可能通过的异常途径有：经过胸膜和肺门支气管血管而未到达肺泡;在纵隔中血流由于压力较高的门静脉系统直接流入肺静脉，从而绕过了肺脏循环;通过扩张的肺泡毛细血管或肺动-静脉瘘直接流入肺静脉，肺泡毛细血管扩张对低氧血症的形成可能更为重要，现有研究资料显示肝肺综合征的发生至少与全身高动力状态，门静脉高压症，肝性脑病，肝肾综合征及肺动脉高压有关，故其发生的原因也是全身代谢及血流动力学紊乱造成的，同时又参与了全身代谢和血流动力学紊乱的形成，具有重要的病理生理意义。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

治疗原发性肝硬化改善肝损伤或延缓肝硬化的进程,从而减轻低氧血症,降低门脉的压力,从理论上可减少肺内右向左分流,常用β-受体阻滞剂,抗组胺药,钙离子拮抗剂等。避免剧烈和突然快速起立,卧床病人经常变换体位,改善肺局部的气体交换。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。