致死性肝内胆汁淤积综合征

致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（FatalFamilialIntrahepaticCholestasisSyndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。

常见症状

肝脾肿大；脂肪痢；脂肪泻；烦躁不安；鼻衄；胆汁潴留

发病病因

系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。

治疗方式

药物治疗、对症治疗、支持性治疗

预防措施

系常染色体隐性遗传，无有效预防措施。即受父母本身的遗传基因的影响，属于目前人类医学尚无法改变的因素。但合理的遗传咨询、加强孕妇保健，减少高龄孕妇的怀孕率是减少本病的有效措施。临床医生可以根据患儿父母以前的孕产史给予健康咨询，必要时加强围产期保健，积极争取产前诊断，尽可能避免发育缺陷患儿的出生。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。