乳糜泻

乳糜泻(Celiacdisease,celiacsprue)是患者对麸质(麦胶)不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病(glutenousenteropathy)、非热带口炎性乳糜泻(nontropicalspure)、特发性脂肪泻(idiopathicsprue)。本病在西方人群发病率约0.03%，我国则少见。

常见症状

下肢水肿；腹泻；稀便；腹胀；腹痛；抽搐；乏力；恶心；厌食；低血压

发病病因

(一)发病原因 Dicke首先注意患本病的人多吃面食，如不进面食，症状即可缓解，因而提出麦胶可能是本病的致病因素，其后Rubin证实了这一观点，Rubin将麦粉注入静止期病人空肠中，可以引起症状，同时发现肠黏膜有病理改变。 麦粉(大麦，小麦，燕麦，黑麦)含有10%～15%的麦胶(gluten面筋)，麦胶可被酒精分解为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen)，前者系30～75kD的多肽，用电泳法可将其分为α-，β-，γ-及ω-4个部分，α-部分证实有毒性，而后3种尚不肯定。 (二)发病机制 关于麦胶蛋白的致病机制尚不清楚，目前有以下几种学说： 1.遗传学说 很明显本病与遗传有关，因为亲属之间的发病率远高于对照人群，同胞兄弟之间HLA的一致性为30%，孪生兄弟之间可高达90%，HLA-B8及HLADR3在美国及北欧本病高发区阳性率为60%～90%，最近又发现HLA DQω2的阳性率可达90%。 2.免疫学说 病人小肠黏膜固有层及表层细胞间主要是TCD8淋巴细胞较正常人增多2～6倍，这些细胞可分泌细胞毒素如干扰素等调控细胞间HLA抗原以损伤细胞，此外免疫球蛋白IgA增高，血浆中抗麦胶蛋白的IgA及IgG抗体增多，肠腔分泌物中有60%可以发现抗脂肪泻抗体，此外麦胶蛋白含有8个氨基酸的序列与人肠道腺病毒的EIB蛋白的序列相同，因而两者有共同抗原性，临床上血清学也证实本病病人在病前有过腺病毒(Ad-12)感染的百分率很高，因此服麦胶蛋白后数小时即出现过敏反应发生腹泻。 3.酶缺乏学说 正常小肠黏膜层中有一种特殊的多肽水解酶，可以水解麦胶蛋白使其分解成更小的分子而失去毒性，当病人发病时此酶减少，但经过治疗病情好转后此酶即恢复正常，再患病时又可减少，因此两者的因果关系尚难肯定，须进一步研究。 主要病理变化位于小肠黏膜，可用小肠镜获取十二指肠及空肠黏膜，也可用小肠黏膜活检器获得，活体镜检可见绒毛变形变平;光镜下无可辨绒毛结构，隐窝肥厚，分支，可见核分裂像增多，基底膜有片状增厚，黏膜内炎细胞浸润，上皮层主要是淋巴细胞，偶尔可见嗜酸细胞，不见浆细胞，与正常小肠黏膜不一样的是这些细胞位于吸收细胞核水平以下，较分散，在固有层主要是浆细胞的浸润，随着病变的进展，继之而来的是肠黏膜细胞中的酶分泌减少，如二糖酶，二肽酶，脂酶及非特异性磷酸酶和脱氢酶，肠液及分泌物也均减少，此外，肠道激素如缩胆囊素也分泌减少，由上可以看出小肠吸收面积和吸收功能均减低，而且酶的活性低下对食物消化功能也减低，激素减少又影响运动和分泌功能，所以病人每天除丢失大量脂肪，蛋白，糖之外还要丢失水分和盐类(Na，K，Ca，Mg)，以致引起相应的临床症状。

治疗方式

药物治疗、康复治疗

预防措施

注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。