进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病，由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍(oculocervicaldystonia）。临床上多隐匿起病，可表现为姿势不稳，运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆，及性格改变、情绪异常、步态不稳、视觉和言语障碍等。 本病Posey(1904)首先报道，1963年Richardson与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病，1972年Steele详细描述本病的临床病理特征，亦称Steele-Richardson-Olszewski综合征，当时医学文献中已有73例PSP病例报告，其中尸体解剖22例，几乎在每个大的神经疾病中心都有几例，因此PSP并非罕见，病理在一些皮质下结构中可见神经元纤维缠结、颗粒空泡变性、神经元丢失等。

常见症状

疲劳；嗜睡；老人行动迟缓；痴呆；幻觉；眼肌麻痹；构音障碍；咽反射

发病病因

(一)发病原因 PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据，本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但目前在中毒，脑炎，种族及地理因素方面均无病因线索。 (二)发病机制 PSP时，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度降低，多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累，胆碱乙酰转移酶活性降低，额叶，纹状体，丘脑，小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以额叶最明显，少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低，但以额叶和纹状体较明显，与PD时纹状体代谢正常或增高不同，可能有助于两者的鉴别。 病理特征：肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球，黑质等，侧脑室及第三脑室扩大，镜下可见黑质，苍白球-纹状体通路，四叠体上丘，导水管周围白质明显的病理改变，致密的NFT呈特征性分布，神经纤维网丝形成，后者是镶嵌在神经纤维网上丝状结构，不依赖NFT单独出现，提示PSP是起源于细胞骨架的弥漫性疾病，此外，在基底核及脑干还发现Tau蛋白阳性星形胶质细胞，其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。

治疗方式

无特殊处理、药物治疗、康复治疗、支持性治疗

预防措施

尚无较好的预防发病措施，应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。

就诊科室

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