难治性癫痫

难治性癫痫(intractableepilepsy)又称之为顽固性癫痫(refractableepilepsy)，目前国内外尚无统一的定义。通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性病变，但临床迁延，经2年以上正规抗癫痫治疗，试用主要抗癫痫药单独或合用，达到患者能耐受最大剂量，血药浓度达到有效范围，仍不能控制发作，且影响日常生活，方可确定为难治性癫痫。难治性癫痫约占癫痫病人的20%～30%。

常见症状

猝倒；额叶癫痫的眶额区发作；额叶癫痫的前额...；额叶癫痫的“击...；额叶癫痫的运动...；肌阵挛；钩回发作；腹痛；幻听；幻味

发病病因

(一)发病原因 1.难治性癫痫病因繁多，大部分存在脑部病损，如海马硬化，脑外伤，肿瘤，结节性硬化和先天性发育异常等。 2.难治性癫痫影响因素包括： ①1岁以内发病; ②发病年龄晚或用药不当迁延日久不能控制发作; ③复杂部分性发作，婴儿痉挛症，Lennox-Gastaut综合征等易发展为难治性癫痫; ④频繁发作，每次发作症状重和持续时间长者; ⑤EEG背景为慢波，频发痫样放电，AEDs血药浓度已达治疗水平仍有痫样发放; ⑥伴智能及精神障碍者; ⑦长期持续心理紧张; ⑧脑部器质性疾病。 (二)发病机制 1985年我国22省市对农村癫痫的流行病学调查发现，癫痫发作自然缓解2年以上者占40.4%，自然缓解5年以上占27.1%，而对癫痫患者经过合理而正规的药物治疗，发作完全控制率仅为50%～85%。 治疗失败的原因： ①发作类型判断错误因而用药不当; ②发作频率估计错误因而用药剂量不够; ③不正规的用药，不能维持稳态有效血浓度; ④癫痫本身为难治性癫痫。 各种类型癫痫均可导致难治性癫痫，研究发现，难治性癫痫病人存在多药耐受基因 (multiple drug resistance gene，MDRI)过度表达，Tishler(1995)报道319例难治性癫痫病人手术切除癫痫灶内的MDRI mRNA基因表达，其中11例表达水平是正常脑组织的10倍，并有毛细血管和胶质细胞跨膜P-糖蛋白增高，脑内抗癫痫药(AEDs)浓度仅为MDRI mRNA基因表达阴性患者的25 %，难治性癫痫可能与此有关。

治疗方式

药物治疗、康复治疗

预防措施

癫痫病的预防非常重要，预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关，预防癫痫应着眼于三层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体，心理和社会的不良影响。 导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断，早期治疗也十分重要，对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲，同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。

就诊科室

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