多灶性运动神经病

多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病，1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conductionblock，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状改善，目前，多数学者认为这些病例为CIDP的变异型，它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。

常见症状

颈背部肌肉痉挛；传导阻滞；肌性肌无力；感觉障碍

发病病因

(一)发病原因 关于本病的病因所知甚少，目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。 至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是20%～84%的患者血清GM1抗体升高，二是相当一部分病人对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。 (二)发病机制 发病机制尚不清，血清中抗神经节苷脂GM1抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由免疫介导的，免疫反应的确切机制和潜在的靶抗原仍不清楚，血清抗神经节苷脂GM1抗体，抗asialo-GM1抗体在MMN时常常升高，经过治疗抗体滴度下降后，一些患者症状改善，支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用，可是，鼠坐骨神经体外实验观察发现，在郎飞节处有抗GM1抗体结合，并有继发性补体激活，而神经传导检查未见异常，有一部分患者尽管对免疫治疗有反应，但其血清抗神经节苷脂抗体并不高;另一方面，在一些吉兰-巴雷综合征(GBS)，运动神经元病，感觉运动性周围神经病和CIDP患者中也可有抗GM1抗体的升高，这些发现都对这些抗体的致病作用产生疑问，这些抗体的特异性和不同的临床症状之间的相关性未被证实，因此到目前为止尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的疾病。 为了证实抗GM1抗体在MMN中的致病作用，在体内和体外进行了许多实验，当给予神经内注射或将神经暴露于有多灶性CB，无下运动神经元疾病的MMN患者高滴度抗GM1抗体血清时，可在体内和体外诱发出局灶性CB，但用提纯的抗GM1抗体时后者的结果未被证实，最近，用MMN患者的血清在有和没有高滴度抗GM1抗体的情况下，对体外鼠远端运动神经都可引出相似的阻断效应，提示或者是目前所用的检测抗GM1抗体的方法不够敏感，或者是MMN患者的血清成分而不是抗GM1抗体引起了CB。 MMN选择性运动神经受损害的机制尚不清楚，这可能反映了运动神经和感觉神经不同的抗原成分或不同的表达，可能是由于运动神经的GM1酰基鞘胺醇结构与感觉神经不同，因而与GM1抗体的亲和力不同有关，或者反映了运动神经和感觉神经对损伤的易感性不同，或对损伤的修复能力的差异。 在接近部分运动传导阻滞部位的运动神经活检显示，其主要病理改变为脱髓鞘和施万细胞增生形成的洋葱球样结构，无炎细胞浸润，腓肠神经活检有时可见轻度的轴突变性和脱髓鞘改变，目前仅有的3例MMN尸检资料显示均有神经根和周围神经改变，但也同时有脊髓前角神经元脱失和尼氏体溶解，2例有Bunina小体，2例有皮质脊髓束损害。 因此，有关多灶性运动神经病和运动神经元病之间的关系一直有争议，有学者认为确实存在一些病例，其神经元的核周部分和周围神经可同时受损，而不只是累及其中之一。

治疗方式

药物治疗、康复治疗

预防措施

自身免疫性疾病尚无较好的预防办法，对临床治愈病人预防复发注意以下几点： 1.加强营养，增强体质，防止感冒。 2.练习正确的咳嗽，咳痰方法，防止肺部继发感染。

就诊科室

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