周期性麻痹

周期性麻痹(periodicparalysis)也称为周期性瘫痪，是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。 按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型，正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者，周期性麻痹通常是指前者而言。

常见症状

四肢对称性软瘫；无力；驻站医；紧张；腹壁反射减弱或消失；醉酒；呼吸困难；肌肉肥大；肾间质受损；感觉障碍

发病病因

(一)发病原因 低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发，欧美国家以遗传性或家族性多见，散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传，基因位于1q31～32，与二氢吡啶受体基因相连，可能由基因突变致病。 高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症，强直性周期性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病，近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病。 (二)发病机制 本病的发病机制尚不太明了，大多认为钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因，还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关，而糖代谢过程和胰岛素，肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。 近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病，这些突变可引起钠离子通道蛋白的结构改变;低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道(双氢吡啶受体)疾病，双氢吡啶受体基因位于1q31～32，基因的突变可引起L型钙通道功能异常，这些离子通道的功能异常，可能引起肌细胞膜内外离子分布和膜电位的改变，使肌纤维失去兴奋性而引起骨骼肌瘫痪。

治疗方式

康复治疗、支持性治疗

预防措施

周期性麻痹的患者，瘫痪发作间隔期正常，少数发作频繁者可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩，一般说，中年以后，多数病人发作逐步减少而停止。 周期性麻痹者应避免暴冷，过度疲劳，饱餐，高糖饮食或酗酒等各种已知诱因，发作频繁的周期性麻痹应重点除外甲状腺机能亢进，持续性难纠正的低钾性麻痹应做详细的病因检查，除外慢性肾功能衰竭或肾上腺皮质瘤等。

就诊科室

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