肥厚型梗阻性心肌病

肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20%，因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史，可能具有遗传因素。

常见症状

气急；心肌灰白而松弛；收缩期杂音；心脏结构异常；头晕；内脏梗阻；心悸；心绞痛

发病病因

一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关，Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低，HLADR系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。 嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死，动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚，因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

治疗方式

药物治疗、手术治疗

预防措施

病程发展缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化，猝死与心力衰竭为主要的死亡原因，猝死多见于儿童及年轻人，其出现和体力活动有关，与有无症状或有否梗阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性心律失常，窦房结病变与心传导障碍，心肌缺血，舒张功能障碍，低血压，以前二者最重要，心房颤动的发生可以促进心力衰竭，少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。

就诊科室

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