气管及支气管发育障碍

正常气管从喉头到隆突为22个C形软骨环水平排列而成，软骨环的开口在背侧，即使正常的气管，也存在数量上的变异或Y形软骨环。因为气管、支气管畸形的发生率低，部分畸形是气管软骨异常，在常规检查中常漏诊，而特殊检查手段又不宜广泛采用，所以其非常少见，难以分类。

常见症状

肺部感染；呼吸困难；发绀；囊肿；发音障碍；气急

发病病因

(一)发病原因 常见病因有胚胎期由于某种因素导致气管，支气管未发育，或前肠发育成气管和食管时发生障碍，叶以上大支气管起源异常均可形成不同类型和程度的畸形。 (二)发病机制 气管，支气管未发育形成肺缺如，可为双侧，单侧或一叶，在胚胎第4，5周，前肠被分隔为两部分，即：位于背侧的消化部分，发育成食管;位于腹侧的呼吸部分，发育成喉气管，前肠发育成气管和食管时发生障碍，使得前肠分隔的腹侧或背侧移位导致气管，支气管闭锁或气管食管瘘，在出生时即出现致命的呼吸道窘迫，84%伴有其他畸形，包括：其他支气管肺畸形，心脏畸形，椎体畸形和胃肠道畸形，颈段或胸段气管发育障碍，末端为盲端，或未发育的肺组织，形成类似于支气管的憩室，如果支气管与正常肺段或肺叶相连，即被称为副支气管(tracheal bronchus)，与副支气管相连的肺组织被称为副肺，副肺有正常的肺动脉和静脉供应，盲支气管：指经气管壁长出一气管样的盲突，其末端止于肺实质样组织，形成并无呼吸功能的气管叶，其病变实质仍为气管憩室。

治疗方式

手术治疗

预防措施

气管支气管闭锁行气管或支气管成型术手术，患儿在术后仍不能长期存活，但也有手术成功的报告。单纯气管、支气管食管瘘者手术预后佳，生存率可达68%，而合并食管闭锁者，手术预后较差，术后食管支气管瘘复发率在3%～22%。气管憩室和支气管异常起源合并感染手术治疗预后较好。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。