单心室

单心室(singleventricle)或称总心室(commonventricle)或单室心(univentricularheart)，是一种较少见的先天性畸形，定义为两个心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣仅达单一心室。此畸形心房与心室或心室与大动脉的连接可一致，其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5%，心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。Anderson将单心室分为三种类型：左心室型(占63%-80%)，并有发育不全的右心室;右心室型，较少(占5%)，并有发育不全的左心室。不定型(占75)，为两个心室而无室间隔，又称共同心室。每一种类型又可分为三种亚型：大动脉关系正常型、右侧大动脉转位型和左侧大动脉转位型。单心室的预后不佳，大多死于充血性心力衰竭、心律失常和猝死。

常见症状

心力衰竭；紫绀；收缩期杂音；杵状指（趾）；心律失常；心动过速；消瘦

发病病因

病因： 从胚胎学基础而言，单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室，常见并发的肺动脉瓣下阻塞，则可能由于漏斗部间隔偏离所致。 病理改变： 单心室本身可分为许多亚型，Van Praagh等根据心室主体的形态学将其分为四型：A型，形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型，形态学上的右室而无左室窦部（左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左，右室两者的主体部分，无室间隔或仅有其残迹；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（无右室和左室窦部），这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置，将其各分为Ⅰ（正常），Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型，据Van Praagh报道，A型占78%，B型占5%，C型为7%，D型10%；而大血管转位情况，则右袢或左袢例数基本相仿，各为42%与43%，大动脉呈正常排列关系者占15%。

治疗方式

手术治疗

预防措施

大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀，心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意，对肺血较多的病人，早期常无所发现，不经治疗，单心室病人的自然寿命较短，据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例(64%)，50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月，Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50%的A型病人平均死于14年内，C型病人预后更差，50%死于4年内，有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的长短，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

就诊科室

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