先天性主动脉瓣下狭窄

先天性主动脉瓣下狭窄在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%～8%，仅次于主动脉瓣狭窄，它有两种常见的类型：①局限型动脉瓣下狭窄占70%，又包括隔膜样瓣下狭窄，是主动脉瓣下1.0～1.5cm有纤维性隔膜造成狭窄，和纤维肌隔样瓣下狭窄(纤维性隔膜合并纤维肌性增厚造成的局限型狭窄)。②弥漫型主动脉瓣下狭窄是左心室流出道肌肉弥漫型增厚造成的管状狭窄，又称为隧道性瓣下狭窄。主动脉瓣下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向心性肥厚，心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。本病常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形，合并主动脉瓣狭窄最多见，占50%～60%。

常见症状

先天性心脏传导；钙化；收缩早期喀喇音；胸闷

发病病因

病因： 主动脉瓣下狭窄占左室流出道阻塞性病变的20%~25%,可由先天因素或心肌异常肥厚(原发或继发)引起]，先天性主动脉瓣下狭窄是1种少见的先天畸形,约占先天性心脏病的0·5%，在正常发育情况下,心球大部退化,其左侧部分则融入右室漏斗部,如果因任何原因导致心球未能退化则产生瓣下阻塞,1965年Edwards[4]对其病理机制有详尽的阐述，Reis等认为先天性主动脉瓣下狭窄可能是固有的或肥厚性的,前1种情况分为局限型瓣下狭窄，管型瓣下狭窄和二尖瓣畸形3种,局限型瓣下狭窄又进一步分为局限的膜状狭窄和纤维肌性狭窄，亦有人提出将左室流出道阻塞性病变分为3种解剖类型,即薄膜型，纤维肌环型和管型，心肌异常肥厚所致狭窄可原发于心肌本身病变,如肥厚型心肌病等,或继发于各种原因引起的主动脉瓣及瓣上阻塞性病变,其病理，局部解剖模式，外科治疗方法和治疗效果与先天性主动脉瓣下局限性狭窄均有不同。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

视主动脉口狭窄程度而异，轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性细菌性心内膜炎，重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，及至儿童期多因心肌缺氧，心室颤动而死亡，至于因左室衰竭引起死亡者少见，婴儿期主动脉口狭窄严重者，则死于心力衰竭。

就诊科室

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