先天性主动脉瓣上狭窄

先天性主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝，狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。先天性主动脉瓣上狭窄同主动脉囊发育异常有关，合并一系列的特殊表现。Williams于1961年报道主动脉瓣上狭窄患者常有智力发育迟钝和特殊面孔，后被一些学科所证实，故称Williams综合征。治疗时，应根据升主动脉狭窄长度及病理类型决定手术方式。

常见症状

心脏杂音；震颤；主动脉钙化；室间隔缺损；动脉粥样硬化；升主动脉根部环状缩窄；下颌后缩；智力发育迟缓；心绞痛；长段升主动脉发育不全

发病病因

本病病因不明确，但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷(遗传基因)有关。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病病因尚不明确，故目前无有效预防措施，由于本病常合并主动脉瓣畸形,冠状动脉扩张和开口位置异常,右心室流出道狭窄和二尖瓣病变,术前应对此类患者进行详细的检查,以便及时处理，在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时,要避免损伤瓣膜和冠状动脉,防止术后发生残余心脏畸形和严重并发症，术后应保持循环状态稳定,控制血压,减少补片部位的出血，维持心功能稳定,防止心律失常的发生,以期达到良好的手术效果。

就诊科室

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